Kortikale demens Alzheimer, Pick, Lewy kroppe og lobaratrofi

2227
Philip Kelley
Kortikale demens Alzheimer, Pick, Lewy kroppe og lobaratrofi

Indhold

  • Hvad er demens
  • Alzheimers sygdom
    • Neuropatologiske træk
    • Årsager til Alzheimers sygdom
    • Symptomer på Alzheimers sygdom
    • Behandling
  • Lewy kropssygdom
  • Lobar atrofi

Hvad er demens

Ordet "demens" beskriver et sæt symptomer, der kan omfatte hukommelsestab og tænkningsproblemer, problemer med problemløsning eller sprog. Disse ændringer er normalt små, men for en demens betyder det, at de er blevet alvorlige nok til at påvirke det daglige liv. En person med demens kan også opleve ændringer i deres humør eller opførsel.

50% af demens skyldes Alzheimers sygdom. Dette påvirker ligesom andre kortikale demens de funktioner, der understøttes af cortex, såsom hukommelse (amnesi), sprog (afasi) og perceptuelle og manipulerende evner (agnosia og apraxia)..

Generelt er primære demens såsom Alzheimers ofte irreversible. Der er dog nogle sygdomme, der fører til behandlingsbar og reversibel demens. Dette er tilfældet med demens forbundet med metaboliske sygdomme og mangelsygdomme (for eksempel hepatisk encefalopati eller vitamin B-12-mangel), lægemiddel- eller metalforgiftning eller infektiøse sygdomme, såsom encephalitis eller meningitis.

Alzheimers sygdom

Alzheimers sygdom er den mest almindelige form for demens, der rammer op til 70% af alle mennesker med demens.

Denne sygdom blev først beskrevet i 1907 af Dr. Alois Alzheimer med Auguste Deter, en middelaldrende kvinde med demens og specifikke ændringer i hjernen. I de næste 60 år blev Alzheimers sygdom betragtet som en sjælden tilstand, der ramte mennesker under 65 år. Det var først i 1970'erne, at Dr. Robert Katzman erklærede, at "senil demens" og Alzheimers sygdom var den samme lidelse, og at det ikke var en normal del af aldring..

Alzheimers sygdom er forbundet med alderen og påvirker ca. 10% af befolkningen over femogtres år, og dens forekomst stiger til 50% hos mennesker over femogfirs år. Den forventede levetid, når den først er diagnosticeret, er mellem fem og ti år.

Neuropatologiske træk

Dr. Alzheimer undersøgte hjernen hos sin patient Ms Deter efter hendes død og observerede en signifikant reduktion i det ydre lag af hjernebarken, en region involveret i hukommelse, sprog og dømmekraft. Han fandt også to typer aflejringer i Deters hjerne, nogle var plaques kendt som senile plaques, og den anden type depositum var hjerneceller kendt som neurofibrillære tangles. Disse plaques beskadiger synapser, så signaler kan ikke passere mellem hjerneceller. Tangles dræber hjerneceller ved at forhindre normal transport af mad og energi omkring hjernecellen..

Fordeling af senile plaques og neurofibrillære tangles i avancerede stadier af Alzheimers sygdom.

Den ydre del af hjernen er normalt det område, der først er ramt af sygdommen. Kortvarigt hukommelsestab er derfor et af de første symptomer på Alzheimers sygdom. Men efterhånden som sygdommen skrider frem til dybere hjernedele, går langtidshukommelsen også tabt. Sygdommen påvirker også mange af hjernens andre funktioner, og derfor påvirkes mange andre aspekter af adfærd..

Disse patologiske ændringer observeres først i hippocampus og parietal association cortex og spredes gradvist gennem cortex og resten af ​​hjernen..

Derefter vises et vigtigt tab af kolinerge neuroner også i den basale forhjerne, især i kernen basalis af Meynert..

Samtidig observeres nedsatte niveauer af noradrenalin, serotonin og somatostatin (et neuropeptid) i frontal-, occipital- og hippocampus-lapper..

Årsager til Alzheimers sygdom

Årsagerne til sygdommen undersøges, som helt sikkert inkluderer faktorer i miljøet, biokemiske ændringer og immunprocesser. Det er noget, der kan variere fra person til person og kan skyldes en eller flere faktorer. Imidlertid er der fundet nogle gener, der kunne være involveret i samme familie. For eksempel er et gen blevet lokaliseret på kromosom 21, der koder for en afvigende forløber for b-amyloidproteinet fra senile plaques. Ligeledes har gener, der er involveret i andre familieformer af sygdommen, også været lokaliseret på kromosomer 14 og 1. En genetisk markør, der øger risikoen for Alzheimers sygdom, er tilstedeværelsen af ​​allel 4 i alipoprotein E-genet, der ligger på kromosom 19. Dette protein er relateret til lipidmetabolisme og har en affinitet for b-amyloidproteinet fra senile plaques. Tilstedeværelsen af ​​en allel 4 tredobler chancerne for at lide af Alzheimers sygdom, og tilstedeværelsen af ​​to alleler 4 sikrer, at du vil lide af Alzheimers sygdom i en alder af firs.

Symptomer på Alzheimers sygdom

I de tidlige stadier kan symptomerne på Alzheimers sygdom være meget subtile. Det begynder dog ofte med hukommelsestab og vanskeligheder med at finde de rigtige ord til hverdagsgenstande..

Andre symptomer kan omfatte:

  • Vedvarende og hyppige hukommelsesvanskeligheder, især fra nylige begivenheder
  • En mindre præcis type konvergens
  • Tilsyneladende tab af entusiasme for tidligere nydte aktiviteter
  • Det tager længere tid at udføre rutinemæssige opgaver
  • Glemmer kendte mennesker eller steder
  • Manglende evne til at behandle spørgsmål og instruktioner
  • Forringede sociale færdigheder
  • Følelsesmæssig uforudsigelighed

Symptomerne varierer, og sygdommen udvikler sig forskelligt afhængigt af individet og de berørte hjerneområder. En persons evner kan svinge fra dag til dag eller endda inden for den samme dag og forværres i tider med stress, træthed eller dårligt helbred..

Behandling

Desværre er der i øjeblikket ingen effektiv behandling for Alzheimers sygdom. Patienter behandles ofte symptomatisk med neuroleptika, antidepressiva, angstdæmpende midler ... Lægemidler, der øger kolinerge neurotransmission, anvendes også, da det antages, at hukommelsestab delvis skyldes inddragelsen af ​​dette neurotransmissionssystem. Inhibitorer af acetylcholinesterase, det enzym, der nedbryder acetylcholin i det synaptiske rum, bruges ofte..

Andre vigtige egenskaber ved Alzheimers sygdom er anosognosia eller uvidenhed om det kognitive underskud hos den syge, karakterændringer med en stigning i irritabilitet og / eller apati og manglende initiativ, affektive lidelser, såsom angst og depression, og undertiden psykotiske symptomer, såsom vrangforestillinger og / eller hallucinationer.

Lewy kropssygdom

Lewy body demens er en progressiv hjernesygdom, hvor Lewy-organer (unormale aflejringer af et protein kaldet alfa-synuclein) akkumuleres i områder af hjernen, der regulerer adfærd, kognition og bevægelse..

Det er en kompleks sygdom, der kan præsentere med en række symptomer, der inkluderer problemer med tænkning, hukommelse, bevægelse, søvn og / eller ændringer i adfærd, blandt andre fysiske, kognitive og adfærdsmæssige symptomer..

Det påvirker også autonome kropsfunktioner, såsom blodtryksregulering, temperaturregulering og blære- og tarmfunktion. Denne sygdom, som gradvis svækkes, kan få folk til at opleve visuelle hallucinationer eller udføre deres drømme.

Det er kendetegnet ved udseendet af Lewy-kroppe og lejlighedsvis også senile plaques. Lewy organer er placeret i cortex og ses også i subkortikale strukturer, såsom substantia nigra.

Lewy kropssygdom har symptomer, der kan ligne andre sygdomme som Alzheimers og Parkinsons, hvilket gør det undertiden svært at diagnosticere.

Pick's sygdom

Picks sygdom er en type demens, der ligner Alzheimers, men meget mindre almindelig. Det er også en type lidelse kendt som frontotemporal demens eller frontotemporal lobardegeneration..

Pick's sygdom er en sjælden type aldersrelateret demens, der påvirker hjernens frontflader. Det påvirker de dele af hjernen, der styrer følelser, adfærd, personlighed og sprog, hvilket forårsager tale problemer som afasi, adfærdsmæssige vanskeligheder og til sidst død. Det blev først beskrevet af den tjekkiske neurolog og psykiater Arnold Pick i 1892. I nogle tidligere medicinske tekster anvendes Picks sygdom ombytteligt med "frontotemporal demens".

Vores hjerne bruger et transportsystem til at bære de næringsstoffer, den har brug for, fra et sted til et andet. Dette system er lavet af proteiner, der styrer næringsstoffer, hvor de skal hen. Med Picks sygdom fungerer proteiner ikke som de skal.

Det kan undertiden forveksles med atypiske former for Alzheimers sygdom, men det har forskellige egenskaber:

  • Involvering er begrænset til frontale (inklusive caudatkernen) og temporale (inklusive hippocampus og amygdala) kortikale.
  • Histologisk er det kendetegnet ved tilstedeværelsen af ​​sfæriske celler, kaldet Picks kroppe..
  • De første symptomer vises normalt mellem 40 og 50 år. Det er mindre almindeligt end Alzheimers sygdom.

Det er karakteriseret ved humørsvingninger og affektive lidelser, og adfærdsmæssige ændringer, og pseudopsykopati og / eller pseudodepression kan forekomme. Desinhibition observeres med hyperoralitet (ændring i spisevaner og introduktion af uspiselige genstande i munden) og hyperseksualitet (med fravær af diskrimination på grund af alder, køn eller grad af forhold til personen). Udstillingsmæssig adfærd og vigtige obsessive-kompulsive træk kan også forekomme. Patienten er anosognotisk. Hukommelse, sprog og udøvende funktioner er ofte svækket.

Dem, der er ramt af Picks demens, kan udvise socialt upassende opførsel, såsom vandladning i offentligheden eller eksplicit seksuelle kommentarer. Der kan være en stigning i seksuel aktivitet og mærkelig adfærd, såsom onani offentligt. Deres spisevaner forstyrres, de går meget i vægt, eller de prøver at spise uspiselige ting (gips, afføring eller forkælet mad). De har tendens til at være ubekymrede over økonomiske problemer og isolerer sig gradvist fra deres sociale miljø og mister også sproglige evner og ender i stilhed..

Lobar atrofi

Der er cerebrale degenerationer, der kun påvirker en eller to cerebrale lober, og som derfor har en eksklusiv symptomatologi af de funktioner, der udføres af de berørte cerebrale lober..

En af dem er langsomt progressiv afasi, som skyldes en degeneration af den perisylviske region på venstre halvkugle. Læsionen, der er fokuseret på højre parietallobe, er kendt som langsomt progressiv apraxi og påvirker hovedsageligt konstruktiv praksis og rumlig opfattelse. Endelig er posterior kortikal atrofi, der påvirker parieto-occipitale kortikale, også blevet beskrevet. Selvom de histologisk ser ud til at adskille sig fra Alzheimers eller Picks demens, er det ikke klart, om de kun er den første fase af generaliseret kortikal demens.


Endnu ingen kommentarer