Det låst syndrom er en sjælden neurologisk lidelse, der er karakteriseret ved en generaliseret og fuldstændig lammelse af kroppens frivillige muskler, bortset fra dem, der styrer øjenbevægelser (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2007).
Denne patologi efterlader enkeltpersoner fuldstændig lammet og verdener, så ved mange lejligheder er det hyppigt, at udtrykkene og "fangenskabssyndrom" eller "indespærringssyndrom" bruges til at henvise til det..
Det cloistered syndrom er en sekundær tilstand til en signifikant læsion på niveauet af hjernestammen med inddragelse af kortikospinal- og kortikobulbarveje (Collado-Vázquez & Carrillo, 2012).
Derudover kan disse skader på hjernen forekomme som et resultat af at lide af forskellige tilstande: hovedtraume, forskellige patologier relateret til kredsløbssystemet, sygdomme, der ødelægger myelinet i nerveceller eller ved overdosering af nogle lægemidler (National Institute of Neurological Disorders) og slagtilfælde, 2007).
Mennesker med indlåst syndrom er fuldt bevidste, dvs. de kan tænke og ræsonnere, men de vil ikke være i stand til at tale eller udføre bevægelser. Imidlertid kan de muligvis kommunikere gennem øjenbevægelse (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2007).
På trods af dette er de fleste tilfælde, hvor der er en alvorlig ændring eller skade på hjernestammen, ingen specifik kirurgisk eller farmakologisk reparation, og neurologiske underskud kan derfor være kroniske (Collado-Vázquez og Carrillo, 2012).
Dødelighed i den akutte fase forekommer i ca. 60% af tilfældene, og der er sjældent en genopretning af motorisk funktion, selvom patienter med en ikke-vaskulær etiologi har en bedre prognose (Riquelme Sepúlveda et al., 2011).
Derfor fokuserer den terapeutiske intervention i denne type patologier på den grundlæggende pleje, der opretholder patientens vitale funktioner og behandlingen af mulige helbredskomplikationer (Collado-Vázquez og Carrillo, 2012).
Artikelindeks
Det klostret syndrom præsenterer et klinisk billede karakteriseret ved tetraplegi (total lammelse af de fire lemmer) og anartri (manglende evne til at artikulere lyde) med bevarelse af bevidsthedstilstand, åndedrætsfunktion, syn, koordinering af øjenbevægelser og hørelse (Mellado et al. ., 2004).
På observationsniveau repræsenteres en patient med indlåst syndrom vågen, ubevægelig uden evnen til at kommunikere gennem sprog og med bevarede øjenbevægelser (Mellado et al., 2004).
Denne patologi blev først beskrevet i romanen Grev af Monte Cristo af Alejandro Dumas, omkring året 1845. Det er først i 1875, hvor det klostret syndrom vises beskrevet i den medicinske litteratur af Darolles med det første kliniske tilfælde (Collado-Vázquez og Carrillo, 2012).
De vigtigste kliniske egenskaber ved denne påvirkning blev allerede beskrevet i Dumas roman:
Den ældre Noirtier de Villefor er blevet fuldstændig lammet i seks år: "ubevægelig som et lig", perfekt klar og kommunikerer gennem en kode for øjenbevægelser.
På grund af de ødelæggende konsekvenser af det indlåste syndrom er det blevet beskrevet ved at præsentere i mange værker både film og tv.
Syndromet med indespærring eller fangenskab er en almindelig sygdom. Selv om dens prævalens ikke er nøjagtigt kendt, var der i 2009 dokumenteret og offentliggjort 33 sager, så nogle undersøgelser estimerer dens forekomst i <1 caso por cada 1.000.000 personas (Orphanet, 2012).
På grund af det faktum, at der er mange tilfælde af fangenskabssyndrom, der ikke opdages, eller som fejldiagnosticeres, er det vanskeligt at bestemme det reelle antal mennesker, der lider eller har lidt denne type patologi i den generelle befolkning National Organization for Rare Diseases, 2010).
Med hensyn til køn påvirker det kvinder og mænd lige meget, og derudover kan det påvirke en person i alle aldre, men det er mere almindeligt hos ældre voksne på grund af lider af iskæmi eller hjerneblødning (National Organization for Rare Diseases, 2010).
Den estimerede gennemsnitsalder for forekomsten af låst syndrom på grund af vaskulære årsager er 56 år, mens gennemsnitsalderen for dens tilstand på grund af ikke-vaskulære faktorer estimeres til at være omkring 40 år (Collado-Vázquez og Carrillo, 2012).
American Congress of Rehabilitative Medicine (1995) definerede Locked-in Syndrome (LIS) som en patologi præget af bevarelse af bevidsthed og kognitive funktioner, med en til udførelse af bevægelser og kommunikation gennem sprog (Brain Foundation, 2016).
Generelt betragtes 5 kriterier, der kan definere tilstedeværelsen af låst syndrom i de fleste tilfælde (National Rehabilitation Information Center, 2013):
Afhængig af skadens placering og sværhedsgrad kan præsentationen af flere andre tegn og symptomer dog bemærkes (Luján-Ramos et al., 2011):
Derudover kan der i præsentationen af fangenskabssyndromet skelnes mellem to faser eller øjeblikke (National Organization for Rare Diseases, 2010):
Fangenskabssyndromet er klassificeret efter forskellige kriterier: sværhedsgrad, evolution og etiologi. På trods af dette er generelt etiologien og sværhedsgraden de faktorer, der giver os mere information om patientens fremtidige prognose (Sandoval og Mellado, 2000).
Afhængig af sværhedsgraden har nogle forfattere som Bauer beskrevet tre kategorier for låst syndrom (Brain Foundation, 2016):
Derudover kan en patient med fangenskabssyndrom i en hvilken som helst af disse typer præsentere to tilstande:
Klassisk forekommer Locked-in syndrom som en konsekvens af eksistensen af læsioner i hjernestammen, okklusion eller læsion af vertebral eller basilær arterie eller kompression af cerebrale peduncles (Orphanet, 2012).
Mange af tilfældene skyldes specifikt skader på pons (hjernestammen). Pons har vigtige neurale veje, der forbinder resten af hjerneområderne med rygmarven (National Organization for Rare Diseases, 2010).
Læsionerne forekommer normalt på niveauet af kortikobulbar, kortikospinal og kortikopontinvej, hvorfor muskel lammelse og anartri udvikler sig. Normalt forbliver de stigende somatosensoriske og neuronale veje intakte, så bevidsthedsniveauet, vågne / søvncyklusser og excitabiliteten af ekstern stimulering opretholdes (Samaniego, 2009; Riquelme Sepúlveda et al., 2011).
Generelt er etiologiske faktorer opdelt i to kategorier: vaskulære og ikke-vaskulære hændelser..
Hos både voksne og børn er hovedårsagen dansetrombose, den forekommer i 60% af tilfældene (Sepúlveda et al., 2011).
På den anden side er traumatiske ulykker blandt de ikke-vaskulære årsager på grund af en kontusion i områder af hjernestammen (Sepúlveda et al., 2011).
Derudover er det også muligt, at udviklingen af cloistered syndrom sekundært til tumorer, encephalitis, multipel sklerose, Guillian Barré sygdom, amyotrof lateral sklerose eller myasthenia gravis, blandt andre (Sepúlveda et al., 2011).
Diagnosen af denne patologi er baseret både på observation af kliniske indikatorer og på brugen af forskellige diagnostiske tests.
Ofte kan øjenbevægelser observeres spontant, og viljen til at kommunikere gennem dette kan også identificeres af familiemedlemmer og omsorgspersoner. Af disse grunde er det vigtigt, at ændringer i øjenbevægelse som reaktion på enkle kommandoer undersøges (Orphanet, 2012). At udføre en differentieret diagnose med den vegetative eller minimalt bevidste tilstand.
Derudover vil en fysisk undersøgelse være afgørende for at bekræfte muskellammelse og manglende evne til at artikulere tale..
På den anden side gør brugen af funktionelle neuroimaging-teknikker det muligt at opdage placeringen af hjerneskade og undersøge tegn på bevidsthed.
Nogle af de teknikker, der anvendes til diagnosticering af fangenskabssyndrom eller Locked-in syndrom, er (National Organization for Rare Diseases, 2010):
Der er i øjeblikket ingen kur mod fangenskabssyndrom eller en protokol eller standardbehandling (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2007).
Den indledende behandling i denne patologi er rettet mod behandling af den etiologiske årsag til lidelsen (National Organization for Rare Diseases, 2010).
I de første faser vil det være nødvendigt at bruge grundlæggende medicinsk behandling både for at beskytte patientens liv og for at kontrollere mulige komplikationer. De kræver normalt brug af kunstige åndedrætsmål eller fodring gennem gastrostomi (fodring gennem et lille rør indsat i maven (National Organization for Rare Diseases, 2010).
Når den akutte fase er overstået, er de terapeutiske indgreb orienteret mod den autonome genopretning af åndedrætsfunktionen, genopretning af synke og uafhængig vandladning, udvikling af motoriske færdigheder i hoved og nakkefingre og endelig etablering af en kommunikativ kode gennem øjenbevægelse (Orphanet, 2012).
Senere er behandlingen rettet mod genopretning af de frivillige bevægelser. I nogle tilfælde opnås bevægelse af fingre, kontrol med at synke eller frembringelse af nogle lyde, mens i andre opnås ikke kontrol med enhver frivillig bevægelse National Organization for Rare Diseases, 2010).
Endnu ingen kommentarer