Det Gerstmann syndrom det er en sjælden neurologisk og neuropsykologisk lidelse i den almindelige befolkning. Klinisk er dette syndrom defineret af et klassisk sæt af symptomer bestående af digital agnosia, acalculia, agrafi og venstre-højre rumlig desorientering.
Gerstmann syndrom er forbundet med tilstedeværelsen af hjerneskade i posteriore parieto-occipitale områder. På etiologisk niveau er der beskrevet adskillige årsager, herunder cerebrovaskulære ulykker og tumorprocesser.
Det er et neurologisk syndrom, der normalt opdages i barndommen, i førskole- eller skolefasen. Dens diagnose er meget klinisk og er baseret på identifikation af klassiske symptomer. Det mest almindelige er at bruge en detaljeret neuropsykologisk vurdering af kognitive funktioner sammen med brugen af forskellige neuroimaging-tests..
Medicinsk intervention med denne lidelse er baseret på behandlingen af den etiologiske årsag og på håndteringen af de sekundære symptomer. På en generaliseret måde bruges tidlige kognitive stimuleringsprogrammer, neuropsykologisk rehabilitering, specialundervisning og taleterapiintervention..
Et betydeligt antal kliniske og eksperimentelle undersøgelser mener, at Gerstmanns syndrom har tendens til at forsvinde med biologisk modning og vækst. Imidlertid viser den seneste forskning, at en god del af ændringerne fortsætter over tid.
Artikelindeks
På trods af dets brede manifestationer blev denne lidelse oprindeligt identificeret af Josef Gerstmann som en tilstand sekundær til en hjerneskade.
I sin første kliniske rapport henviste han til en 52-årig patient, der ikke var i stand til at genkende sine egne fingre eller en anden persons fingre. Hun havde lidt en cerebrovaskulær ulykke og havde ikke afasiske egenskaber.
Han afsluttede billedet af dette syndrom gennem analyse af nye tilfælde svarende til originalen. Endelig lykkedes det ham i 1930 at definere det omfattende på det kliniske niveau..
Alle disse beskrivelser henviste mest til voksne patienter med læsioner i venstre parietale områder. Imidlertid blev andre tilføjet til disse i den pædiatriske population, hvorfor denne patologi også har fået navnet Gerstmann-syndromet..
National Institute of Neurological Disorders and Stroke (2008) definerer Gerstmann syndrom som en neurologisk lidelse, der fører til udviklingen af forskellige kognitive ændringer som følge af hjerneskade.
Forstyrrelser, patologier og sygdomme klassificeret inden for den neurologiske gruppe er kendetegnet ved at producere en lang række symptomer forbundet med unormal og mangelfuld funktion af nervesystemet..
Vores nervesystem består af forskellige strukturer, såsom hjernen, lillehjernen, rygmarven eller perifere nerver. Alle disse er vigtige for at kontrollere og regulere hver af vores krops funktioner.
Når forskellige patologiske faktorer afbryder dens struktur eller normale funktion, vises en lang række tegn og symptomer: vanskeligheder eller manglende evne til at huske information, ændret bevidsthed, kommunikationsproblemer, bevægelsesbesvær, vejrtrækning, opretholdelse af opmærksomhed osv..
I tilfælde af Gerstmanns syndrom er dets kliniske egenskaber forbundet med læsioner i parietale hjerneområder, relateret til sensation, opfattelse og kompression af sensorisk information; skønt det sædvanligvis er specifikt relateret til skader i den venstre region af vinkelgyrus i parietallappen.
Gerstmann syndrom er en sjælden neurologisk lidelse i befolkningen generelt. Et meget lille antal tilfælde er beskrevet i den medicinske og eksperimentelle litteratur. Der kendes ingen specifikke data om dets udbredelse og forekomst over hele verden..
Med hensyn til de sociodemografiske egenskaber ved Gerstmann syndrom er der ikke identificeret nogen signifikant sammenhæng med køn, bestemte geografiske regioner eller etniske og racemæssige grupper..
I forhold til den typiske debutalder dominerer Gerstmann syndrom i barndommen, i førskole- eller skolefasen.
Gerstmann syndrom er karakteriseret ved fire basale symptomer: digital agnosia, acalculia, agrafi og rumlig desorientering..
Digital agnosia betragtes som det centrale tegn på Gerstmann syndrom. Dette udtryk bruges til at henvise til manglende evne til at genkende fingrene i hånden, egen eller en anden person.
Definitionen indeholder nogle vigtige egenskaber:
I de fleste tilfælde forekommer digital agnosia delvist eller specifikt.
Den berørte person kan i større eller mindre grad identificere håndfingrene. Imidlertid præsenterer det normalt alvorlige vanskeligheder forbundet med de tre fingre, der er placeret i midterzonen eller området..
Det manifesterer sig bilateralt, dvs. det påvirker begge hænder. Det er også muligt at identificere tilfælde af ensidig tilknytning. Derudover er patienter ikke opmærksomme på deres fejl, så der kan skelnes mellem en variabel grad af anosognosi..
Digital agnosia er et af de mest udbredte tegn i de tidlige aldre sammen med højre-venstre-diskrimination og manuelle motoriske færdigheder.
Når en specialist undersøger denne type ændringer, er det mest almindelige, at den berørte person har en markant vanskelighed med at pege og navngive de fingre på hånden, som han tidligere har udpeget.
Med udtrykket acalculia henviser vi til tilstedeværelsen af forskellige lidelser relateret til matematiske og beregningsevner forbundet med en erhvervet hjerneskade.
Vi skal skelne det fra udtrykket dyscalculia, der bruges til at henvise til et sæt numeriske ændringer forbundet med børns udvikling.
I Gerstmann syndrom er en anden af de grundlæggende fund identifikationen af en vanskelighed eller manglende evne til at udføre operationer med tal eller aritmetiske beregninger.
Et stort antal forfattere som Botez, Botez, Oliver (1985), Lewinsky (1992) eller Strub og Geschwind (1983) karakteriserer acalculia som et tab af tidligere erhvervede færdigheder eller grundlæggende begreber relateret til beregning.
I mange af de berørte er denne ændring ledsaget af andre typer underskud:
På et klinisk niveau er det mest almindelige, at de berørte ikke er i stand til at udføre skriftlige eller mentale beregninger. Derudover laver de forskellige fejl relateret til den korrekte fortolkning eller læsning af matematiske tegn..
Udtrykket grafik henviser til tilstedeværelsen af en erhvervet forstyrrelse af skrivefærdigheder og evner. Det defineres som et erhvervet tab eller forringelse af skriftsproget som en konsekvens af en kortikal hjerneskade.
I Gerstmanns syndrom kan agrafi have forskellige dimensioner: praksis, sproglig eller visuospatial. De berørte nuværende ændringer forbundet med diktering af ord, spontan skrivning og kopieret skrivning.
I nogle tilfælde er grafik relateret til motoriske organisationsproblemer. Abnormaliteter i sensoriske motoriske programmer, der er vigtige for at skrive individuelle bogstaver eller ord, kan forekomme.
På et klinisk niveau har berørte mennesker følgende egenskaber:
I Gerstmann syndrom kan en ændring af orienteringskonceptet ses:
Det er almindeligt at identificere en manglende evne eller en betydelig vanskelighed ved at skelne mellem venstre og højre. Dette underskud ser ud til at være forbundet med både den laterale orientering af kroppen og den rumlige orientering..
Klinisk vil patienter ikke være i stand til at navngive de venstre eller højre områder af forskellige objekter, kropsdele eller rumlige placeringer..
Oprindelsen til Gerstmann syndrom er forbundet med læsioner eller kortikale abnormiteter placeret i parietallappen.
Ca. 95% af de mennesker, der er ramt af et komplet klinisk billede af Gerstmanns syndrom, har forladt parietal læsioner.
Læsioner kan også sprede sig til andre bageste områder, såsom occipitale regioner.
Blandt udløserne af denne type skade i Gerstmann syndrom er cerebrovaskulære ulykker og udvikling af hjernetumorer.
Hos voksne udvikler dette syndrom sig oftest i forbindelse med episoder med iskæmi eller cerebrovaskulær blødning..
Antallet af diagnosticerede tilfælde, der har været relateret til hovedskader eller tilstedeværelsen af hjernetumorer, er lavere.
Mistanke om Gerstmann syndrom er normalt tydelig i tilstedeværelsen af ændringer relateret til orientering, beregningsevner, skriveevne eller digital anerkendelse.
Diagnosen er normalt primært baseret på den neurologiske og neuropsykologiske undersøgelse. I tilfælde af neurologisk evaluering er det vigtigt at identificere den etiologiske årsag og placeringen af hjerneskade eller skader..
Den mest almindelige er brugen af billeddannelsestest såsom computertomografi, magnetisk resonans eller traktografi.
I den neuropsykologiske undersøgelse af den berørte person er det nødvendigt at foretage en vurdering af kognitive evner gennem klinisk observation og brug af standardiserede tests..
Ligesom diagnosen har behandlingen af Gerstmann syndrom et neurologisk og et neuropsykologisk aspekt.
I neurologisk intervention fokuserer medicinske tilgange på behandling af den etiologiske årsag og mulige komplikationer. Det er almindeligt at anvende standardprocedurerne designet i tilfælde af cerebrovaskulære ulykker eller hjernetumorer.
Neuropsykologisk intervention bruger normalt et individualiseret og tværfagligt interventionsprogram. Arbejde med berørte kognitive områder er vigtigt.
Et af de vigtigste mål er, at patienten genvinder et optimalt funktionsniveau så tæt på det oprindelige. Derudover er genereringen af kompenserende kognitive strategier også vigtig..
I børnepopulationen er brugen af specialundervisning og specifikke læseplaner også gavnlig.
Endnu ingen kommentarer