Det myeloproliferative syndromer De er en gruppe af kroniske sygdomme, der har alvorlige konsekvenser for de mennesker, der lider af det, helbred og liv generelt. Disse typer syndromer, der i øjeblikket kaldes myeloproliferative neoplasmer, inkluderer alle tilstande, hvor mindst en type blodlegemer, der produceres i knoglemarven, udvikler sig og formerer sig ukontrollabelt.
Hovedforskellen mellem disse syndromer sammenlignet med myelodysplastiske syndromer er, at knoglemarven i myeloproliferative syndromer danner celler på en ukontrolleret måde, mens der i myelodysplastiske syndromer er et underskud i fremstillingen af celler.
For at forstå emnet godt er det nødvendigt at vide, hvordan blodceller udvikler sig fra knoglemarvsstamceller, forklaret i artiklen om myelodysplastiske syndromer.
Artikelindeks
Myeloproliferative syndromer opstår, fordi knoglemarven skaber celler på en ukontrolleret måde, men hvorfor dette sker, er ikke helt klart. Som i de fleste syndromer er der to typer faktorer, der ser ud til at være relateret til syndromets begyndelse:
Hos nogle patienter har et kromosom, kaldet Philadelphia-kromosomet, vist sig at være kortere end normalt. Så det ser ud til, at der er en genetisk komponent, der øger tilbøjeligheden til at lide af denne sygdom.
genetiske faktorer alene er ikke forklarende for disse syndromer, da der er mennesker, i hvilke Philadelphia-kromosomforkortelsen ikke er fundet, og dog præsenterer en af syndromerne.
Nogle undersøgelser tyder på, at miljøfaktorer såsom fortsat eksponering for stråling, kemikalier eller tungmetaller øger sandsynligheden for at lide af denne type sygdom (som det forekommer i andre kræftformer)..
Andre faktorer, såsom patientens alder eller køn, kan øge risikoen for at udvikle et myeloproliferativt syndrom. Disse risikofaktorer er beskrevet i følgende tabel:
Den nuværende klassificering af myeloproliferative syndromer inkluderer:
Dette syndrom er kendetegnet ved, at knoglemarven producerer for mange blodlegemer, især røde blodlegemer, som tykner blodet. Det er relateret til JAK2-genet, som forekommer muteret i 95% af tilfældene (Ehrlich, 2016).
Denne tilstand opstår, når knoglemarven producerer for mange blodplader, hvilket får blodet til at størkne og danne tromber, der forhindrer blodkarrene, hvilket kan forårsage både hjerne- og hjerteinfarkt..
Denne sygdom, også kaldet myelosklerose, opstår, når knoglemarven producerer for meget kollagen og fibrøst væv, hvilket reducerer dets evne til at skabe blodlegemer..
Dette syndrom, også kaldet marvcancer, er kendetegnet ved den ukontrollerede produktion af granulocytter, en type hvide blodlegemer, som ender med at invadere knoglemarven og andre organer og forhindre deres korrekte funktion..
I de fleste tilfælde er symptomerne ikke synlige tidligt i sygdommen, så folk indser ofte, at de har syndromet ved rutinemæssige tests. Bortset fra primær myelofibrose, hvor milten normalt forstørres, hvilket resulterer i mavesmerter.
Hvert syndrom har et andet klinisk billede med karakteristiske symptomer, selvom nogle symptomer er til stede under forskellige tilstande.
Den kliniske manifestation inkluderer følgende symptomer:
Den kliniske manifestation inkluderer følgende symptomer:
Den kliniske manifestation inkluderer følgende symptomer:
De fleste af symptomerne er forfatningsmæssige:
Selvom patienter også kan lide andre symptomer såsom infektioner, svaghed og knækkede knogler, hjerteanfald, gastrointestinal blødning og en forstørret milt (splenomegali).
I øjeblikket er der ingen behandling til rådighed, der kan helbrede myeloproliferative syndromer, men der er behandlinger for at lindre symptomerne og forhindre mulige fremtidige komplikationer, som patienten kan lide..
Den anvendte behandling afhænger af typen af proliferativt syndrom, skønt der er nogle indikationer (såsom ernæringsmæssige ændringer), der er generiske for alle myeloproliferative syndromer.
De behandlinger, der bruges til at lindre symptomerne på polycythemia vera, er beregnet til at reducere antallet af røde blodlegemer, for dette anvendes medicin og andre terapier, såsom flebotomi.
Flebotomi udføres for at evakuere en vis mængde blod gennem et lille snit for at sænke niveauerne af røde blodlegemer og reducere sandsynligheden for, at patienter får et hjerteanfald eller anden hjerte-kar-sygdom.
Dette er en førstelinjebehandling, det vil sige den første behandling, som patienten får, når de først er blevet diagnosticeret. Dette skyldes, at det har vist sig at være den eneste behandling, der øger forventet levetid for mennesker, der lider af polycytæmi vera..
Behandling med medicin inkluderer:
I nogle tilfælde er det også nødvendigt at anvende andre terapier, såsom blodtransfusioner, hvis patienten har anæmi eller kirurgi for at fjerne milten, hvis den er steget i størrelse..
Essentiel trombocytæmi er primært styret formidling, herunder:
Primær myelofibrose behandles grundlæggende med medicin, selv om det i alvorlige tilfælde kan være nødvendigt med andre behandlinger såsom operationer, transplantationer og blodtransfusioner..
Behandling med medicin inkluderer:
I nogle tilfælde stiger milten mærkbart i størrelse, og det er nødvendigt at udføre kirurgi for at fjerne den.
Hvis personen har svær anæmi, har de brug for blodtransfusioner ud over at fortsætte med medicinen..
I de mest alvorlige tilfælde er det nødvendigt at udføre en knoglemarvstransplantation, der erstatter de beskadigede eller ødelagte celler med sunde.
Antallet af tilgængelige behandlinger for kronisk myeloid leukæmi er steget dramatisk og omfatter hovedsagelig lægemiddelterapier og transplantationer..
Behandling med medicin inkluderer:
Ud over medicinsk terapi er der andre behandlinger, der kan forbedre patienters forhold og forventede levetid markant, såsom knoglemarv eller lymfocyttransplantation..
Endnu ingen kommentarer