Det demyeliniserende sygdomme de udgør en bred gruppe af medicinske patologier, der er karakteriseret ved en påvirkning af myelinet, der dækker nervecellerne. Det er enhver tilstand, der resulterer i beskadigelse eller beskadigelse af det beskyttende dække eller myelinskeden, der omgiver nervefibrene i hjernen og rygmarven..
Der er en bred vifte af medicinske ændringer, der kan forekomme med myelininddragelse, blandt dem multipel sklerose er den hyppigste og mest kendte, men der er også andre, der er almindelige eller hyppige i den almindelige befolkning: akut dissemineret encefalomyelitis, Baló koncentrisk sklerose, optisk neuromyelitis, vedvarende tværgående myelitis osv..
Når beskyttelsen af nervecellerne er beskadiget, begynder nerveimpulserne at cirkulere langsomt og endda stoppe og forårsager derfor en lang række neurologiske tegn og symptomer..
Artikelindeks
Nerveceller sender og modtager konstant beskeder fra forskellige områder af kroppen til hjernecentrene, der er ansvarlige for behandling og uddybning af svar..
I meget af nervecellerne er forskellige områder dækket af myelin. Myelin er en membran eller et beskyttende lag, der indeholder store mængder lipider, og dets væsentlige funktion er at isolere nervecellernes axoner fra det ekstracellulære miljø..
Denne dækning eller kappe af myelin tillader nerveimpulser og signaler at blive transmitteret hurtigt mellem de forskellige celler..
Der er en række sygdomme, der kan skade myelin. Demyeliniserende processer kan bremse informationsstrømmen og forårsage strukturelle skader på nervecellernes axoner..
Afhængigt af det område, hvor myelininddragelsen og axonal skade finder sted, kan de forskellige demyeliniserende ændringer medføre problemer såsom sensoriske, motoriske og kognitive underskud osv..
Sygdommene desmyelinisering er de tilstande, hvor der er en patologisk medicinsk proces, der påvirker sund myelin.
På den anden side sygdomme dismyeliniserende eller leukodystrofier er de tilstande, hvor der er en utilstrækkelig eller unormal myelindannelse.
Den mest almindelige demyeliniserende sygdom er multipel sklerose, men der er andre såsom encephalomyelitis, optisk neuromyelitis, optisk neuropati eller tværgående myelitis, der også har klinisk repræsentation i den generelle befolkning.
Multipel sclerose(MS) er en kronisk, inflammatorisk og demyeliniserende sygdom, der påvirker centralnervesystemet (CNS).
Specifikt er der ved multipel sklerose en progressiv forringelse af myelinbelægningen af nerveceller i forskellige områder.
Det er en af de hyppigste neurologiske sygdomme i den unge voksne befolkning i alderen 20 til 30 år.
Det anslås, at ca. 2.500.000 mennesker lider af multipel sklerose verden over, mens det anslåede tal for Europa er 600.000 tilfælde og for Spanien 47.000 tilfælde.
Tegn og symptomer på multipel sklerose er meget heterogene mellem forskellige tilfælde og varierer fundamentalt afhængigt af de berørte områder og sværhedsgraden.
De mest karakteristiske fysiske symptomer på MS inkluderer ataksi, spasticitet, smerte, træthed, træthed, optisk neuritis, hemiparese osv..
Derudover kan vi blandt de forskellige fysiske påvirkninger af MS også observere forskellige kognitive ændringer: underskud i opmærksomhed, hukommelse, udøvende funktion, reduceret behandlingshastighed osv..
Som vi tidligere har påpeget, klassificeres multipel sklerose inden for gruppen af inflammatoriske og demiliniserende sygdomme..
De specifikke årsager til multipel sklerose er ikke ligefrem kendt, men det menes, at det kan have en autoimmun oprindelse, det vil sige, at det er patientens eget immunsystem, der angriber myelinskeden i nerveceller.
På trods af dette er den mest accepterede hypotese, at multipel sklerose er resultatet af forskellige variabler, såsom genetisk disposition og miljøfaktorer, der hos den samme person ville have et bredt spektrum af ændringer i immunresponset, hvilket igen ville være forårsager betændelse til stede i MS læsioner.
Diagnosen af multipel sklerose stilles ved overvejelse af forskellige kliniske kriterier (tilstedeværelse af tegn og symptomer), neurologisk undersøgelse og forskellige komplementære tests såsom magnetiske resonansbilleder.
Selvom der er behandling for multipel sklerose, hovedsagelig symptomatisk, er der i øjeblikket ikke identificeret en kur mod denne demyeliniserende patologi.
Terapeutiske indgreb er primært rettet mod:
Akut dissemineret encefalomyelitis (ADE) er en neurologisk patologi, hvor forskellige inflammatoriske episoder i hjernen og rygmarven forårsager alvorlig skade på myelinbelægningen af nervefibre..
Akut dissemineret encefalomyelitis er en patologi, der kan påvirke alle, men det er meget mere udbredt i den pædiatriske population.
Den hyppigste præsentationsalder varierer mellem 5 og 8 år og påvirker begge køn på samme måde..
Det kliniske forløb er hurtigt begyndende og er kendetegnet ved præsentation af symptomer svarende til symptomer på encefalitis: feber, hovedpine, træthed, kvalme, krampeanfald og i nogle alvorlige tilfælde koma.
På den anden side kan skader på nervevæv også forårsage en bred vifte af neurologiske symptomer: muskelsvaghed, lammelse, synsunderskud osv..
Generelt er dissemineret akut encefalomyelitis resultatet af en infektiøs proces. I cirka 50-75% af tilfældene går sygdommen forud for en viral eller bakteriel infektion..
Normalt forekommer akut tværgående encephalomyelitis ca. 7-14 dage efter en infektion, der påvirker de øvre luftveje og giver hoste eller ondt i halsen..
Ved andre lejligheder forekommer denne patologi efter vaccination (fåresyge, mæslinger eller røde hunde) eller efter en autoimmun reaktion, selvom den er mindre hyppig.
Diagnosen af akut dissemineret encefalomyelitis stilles på baggrund af identifikationen af de karakteristiske kliniske symptomer, den detaljerede analyse af den kliniske historie og brugen af nogle diagnostiske teknikker såsom magnetisk resonansbilleddannelse, immunologiske undersøgelser og metaboliske tests..
Til behandling af akut dissemineret encefalomyelitis anvendes antiinflammatoriske lægemidler ofte til at reducere betændelsen i hjerneområderne.
Generelt har de berørte tendens til at reagere godt på intravenøse kortikosteroider såsom meltiprednisolon.
Neuromyelitis optica (NMO) eller Devic's sygdom er en demyeliniserende patologi, der påvirker centralnervesystemet.
Specifikt forårsager neuromyelitis optica et tab af myelin i optiske nerver og i rygmarven..
Optisk neuromyelitis er en sjælden medicinsk tilstand, dens udbredelse estimeres til ca. 1-2 tilfælde pr. 100.000 indbyggere..
Med hensyn til fordelingen efter køn og alder er det hyppigere hos kvinder end hos mænd med forholdet 9: 1, og den karakteristiske præsentationsalder er omkring 39 år..
Mennesker, der er ramt af neuromyelitis optica, præsenterer normalt nogle eller flere af følgende tegn og symptomer: øjensmerter, synstab, muskelsvaghed, følelsesløshed, lammelse i ekstremiteterne, sensoriske forstyrrelser osv..
Derudover kan der også forekomme symptomer relateret til muskelspasticitet og tab af lukkekontrol.
Årsagen til neuromyelitis optica er ukendt, men der er tilfælde, hvor det kliniske forløb opstår efter at have lidt af en infektion eller autoimmun sygdom.
I mange tilfælde diagnosticeres det som en del af de karakteristiske kliniske symptomer på multipel sklerose (MS).
Ud over den kliniske undersøgelse er det almindeligt at anvende magnetisk resonansbilleddannelse til påvisning af nerveskader eller analyse af cerebrospinalvæske, test af oligoklonale bånd eller blodprøver. .
Der er ingen kur mod neuromyelitis optica, men der findes farmakologiske terapier til behandling af symptomatiske opblussen eller angreb..
Generelt behandles patienter med immunsuppressive lægemidler. Det er også muligt at bruge plasmaferese eller plasmaudveksling hos mennesker, der ikke reagerer på almindelig behandling..
I tilfælde, hvor fysiske handicap er betydelige, vil brugen af kombinerede terapeutiske strategier være afgørende: fysioterapi, ergoterapi, neuropsykologisk rehabilitering osv..
Tværgående myelitis er en patologi forårsaget af betændelse i forskellige områder af rygmarven.
Inflammatoriske opblussen eller angreb kan forårsage betydelig skade på myelinet i spinal nervefibre og skade eller endda ødelægge det..
Tværgående myelitis er en sygdom, som alle i den almindelige befolkning kan lide, men der er en høj prævalens mellem 10 og 19 år og mellem 30 og 39 år.
Selv om der er få data om forekomsten og hyppigheden af tværgående myelitis, vurderer nogle undersøgelser, at der hvert år forekommer cirka 1.400 nye tilfælde i USA..
De mest almindelige symptomer på tværgående myelitis inkluderer:
De specifikke årsager til tværgående myelitis er endnu ikke helt forstået. Kliniske rapporter indikerer, at spinalbetændelse i mange tilfælde er et produkt af primære infektiøse processer, immunologiske reaktioner eller reduceret medullær blodgennemstrømning..
Derudover kan tværgående myelitis også forekomme sekundært i forhold til andre patologiske processer såsom syfilis, fåresyge, Lyme-sygdom eller vaccination mod skoldkopper og / eller rabies..
Diagnosen af tværgående myelitis svarer til diagnosen for andre demyeliniserende sygdomme.
Ud over klinisk observation og undersøgelse af sygehistorie er den neurologiske undersøgelse og brugen af forskellige diagnostiske tests (magnetisk resonansbilleddannelse, computertomografi, myelogrammer, blodprøver, lændepunktur osv.) Afgørende..
Behandlingen af tværgående myelitis er grundlæggende farmakologisk. Nogle af de mest almindelige interventioner inkluderer: intravenøse steroider, plasmaferese, antiviral medicin osv..
På den anden side skiller blandt de ikke-farmakologiske indgreb sig fysisk og ergoterapi og psykoterapi ud..
Endnu ingen kommentarer