Det panhypopituitarisme Det er en tilstand karakteriseret ved utilstrækkelig eller fraværende produktion af hormoner fra den forreste hypofyse. Det kan have forskellige manifestationer afhængigt af den alder, hvor det vises.
Nogle af dem er kortvægt, lavt blodtryk, svimmelhed, muskelsvaghed, mikropenis, optisk atrofi, hypoglykæmi, tør hud, træthed, forstoppelse osv. Imidlertid afhænger disse symptomer af de hormoner, der påvirkes, og varierer, hvis tilstanden er medfødt eller erhvervet..
Panhypopituitarism kan have flere årsager. Det kan forekomme på grund af et problem i den embryonale periode. Eller på grund af en skade, betændelse eller tumorer i ældre aldre.
Denne sygdom er kronisk og har brug for permanent behandling for at erstatte de manglende hormoner. Afhængig af mangelhormonerne vil den angivne behandling være anderledes. Dette er baseret på farmakologisk støtte.
Undertiden bruges udtrykkene hypopituitarism og panhypopituitarism om hinanden, skønt normalt sidstnævnte koncept refererer til et samlet underskud på visse hormoner produceret af hypofysens forreste lap..
Artikelindeks
Både hypopituitarisme og panhypopituitarism er meget sjældne tilstande. Der er virkelig få undersøgelser, der undersøger forekomsten af denne tilstand. De fleste er generelt fokuseret på hypopituitarisme.
Ifølge Bajo Arenas (2009) er forekomsten af hypopituitarisme 45,5 ud af 100.000. Der er 4,2 nye tilfælde pr. 100.000 indbyggere..
For at forstå panhypopituitarisme er det vigtigt at kende hypofysens mission.
Hypofysen, også kaldet hypofysen, er den, der er påvirket af panhypopituitarisme. Denne kirtel er "kroppens endokrine lærer", da den styrer funktionerne i andre endokrine organer..
Således udskiller den hormoner, der regulerer andre vigtige kirtler og opretholder kroppens homeostase (balance). Søger den korrekte administration af næringsstoffer og proteiner, som vi får fra kosten.
Gennem hormonniveauer styrer hypofysen funktioner som vækst i kroppen, hår og negle, slimhinder i kroppen, modermælk osv..
Denne kirtel er placeret på en knogle kaldet “sella turcica”, der findes i kraniet i ephenoidbenet. Takket være dets placering forbinder den lettere med hypothalamus gennem en struktur kaldet hypofysestænglen. De sidste af hypothalamus styrer den forreste hypofyse.
Hypofysen eller hypofysen er opdelt i den forreste og bageste lap. Førstnævnte producerer skjoldbruskkirtelstimulerende hormon (TSH), kortikotropin, luteiniserende hormon (LH), follikelstimulerende hormon (FSH), væksthormon (GH) og prolactin. Mens den senere udskiller vasopressin (antidiuretisk hormon) og oxytocin.
I panhypopituitarism er der mangel på disse hormoner af forskellige årsager. Derfor kan patienter, der lider af det, have problemer i deres krops funktion.
Panhypopituitarisme kan være forårsaget af erhvervede årsager eller, sjældnere, af genetiske årsager. Når hypofysen ikke fungerer som den skal, men årsagerne endnu ikke er identificeret, kaldes den "idiopatisk panhypopituitarisme.".
De mest almindelige erhvervede årsager ser ud til at være tumorer, der involverer hypofysen. Den næst hyppigste årsag er Sheehan syndrom, som forekommer hos kvinder efter fødslen. Det er karakteriseret ved et infarkt i hypofysen som en konsekvens af blødning under eller efter fødslen..
Følgende er mest mulige årsager til panhypopituitarisme:
Hos voksne er de mest almindelige hypofyse adenomer og tegner sig for mellem 10 og 15% af intrakranielle tumorer. De har tendens til at vokse langsomt og påvirke kvinder mere. Imidlertid metastaserer de normalt ikke.
Hos børn kan craniopharyngiomas forekomme. De er tumorer, der vises fra embryonale rester af Rathkes taske (en struktur, der under embryonal udvikling giver anledning til hypofysen). De manifesteres ved en stigning i intrakranielt tryk, hovedpine, opkastning, kort statur og langsom vækst.
Dette er en arvelig sygdom, der påvirker jernmetabolismen og producerer for høje niveauer af jern..
Autoimmune sygdomme, hvor immunsystemet svigter og angriber sunde kropsvæv. Et eksempel er den autoimmune lymfocytiske hypofyse, hvor dette system ødelægger hypofysens lymfocytter.
Vaskulære problemer i denne kirtel såsom Sheehan's syndrom eller intern halspulsåreurisme (som forsyner kirtlen).
Opstår, når hypofysen krymper, presset af en stigning i lækket cerebrospinalvæske.
Som genetiske mutationer i PIT1 eller PROP1. Et genetisk syndrom forbundet med panhypopituitarisme er Kallmann syndrom. Det er kendetegnet ved manglen på udvikling af seksuelle egenskaber og olfaktoriske ændringer.
- Defekter under embryonal udvikling af cellerne, der udgør den forreste hypofyse eller hypothalamus.
- Erhvervede infundibulære læsioner (bag på hypofysen) efter et slagtilfælde, for eksempel.
- Metastase fra andre tumorer, såsom bryst, prostata, tyktarm eller lunge.
- Strålebehandling behandlinger.
- Granulomatose (betændelse i blodkarrene), der involverer hypofyse- eller hypothalamusområdet.
- Infektioner såsom tuberkulose, toxoplasmose, syfilis eller mycosis.
- Hypofyse apopleksi: det er en iskæmi eller en blødning, der påvirker hypofysen. Frembringer symptomer som hovedpine, opkastning og synsunderskud.
- Sekvenser efter operation, der påvirker hypofysen eller involverede områder.
- Hovedtraume.
Symptomerne på panhypopituitarisme varierer meget afhængigt af årsagerne, alderen, hvor hurtigt det vises, de involverede hormoner og sværhedsgraden..
På denne måde kan der være patienter, der har alvorlig hypothyroidisme (dårlig funktion af skjoldbruskkirtlen), mens andre kun føler generel utilpashed eller overdreven træthed..
Konsekvenserne er åbenlyst værre, når panhypopituitarisme dukker op tidligere.
Fraværet af hormoner giver forskellige symptomer afhængigt af hvad de er. Således forårsager mangel på væksthormon (GH) kort statur hos børn. Mens det hos voksne fører til ændringer i kropsform, glukose- og lipidmetabolismeproblemer og generel dårlig følelse.
Manglen på gonadotropiner vil på den anden side få en kvinde til at forsinke eller manglende menstruation og lav libido. Hos mænd producerer det seksuel dysfunktion og mikropenis (hvis problemet opstår i barndommen).
På den anden side, hvis der mangler skjoldbruskkirtelstimulerende hormoner (TSH), ville hypothyroidisme forekomme, der er kendetegnet ved vægtøgning, træthed, kuldeintolerance, muskelsmerter, forstoppelse, depression osv..
Manglen på adrenokortikotropisk hormon eller kortikotropin (ACTH) har flere negative konsekvenser og kan bringe patientens liv i fare. Især hvis underskuddet opstår brat. I dette tilfælde manifesteres det af lavt blodtryk, hypoglykæmi, kvalme, opkastning, ekstrem træthed og en lav natriumkoncentration i blodet..
Hvis ACTH-niveauet falder langsomt, er symptomer vægttab, svaghed, træthed og kvalme..
På den anden side er mangel på prolactin et meget talende symptom på panhypopituitarisme. Det kan forhindre kvinder i at producere mælk efter graviditet. Det er også en årsag til det tidligere beskrevne Sheehan syndrom.
Andre generelle symptomer på panhypopituitarisme er overfølsomhed over for kulde, nedsat appetit, anæmi, infertilitet, tab af skamhår, mangel på kropshår, hævelse i ansigtet, hæmmet seksuel lyst osv..
Overdreven tørst og en overdreven stigning i urinsekretion, der kommer fra diabetes insipidus, kan også forekomme. Den sidstnævnte tilstand skyldes et underskud på vasopressin, et hormon, der produceres i hypothalamus og opbevares i hypofysen..
Den vigtigste behandling for panhypopituitarisme består i at erstatte de hormoner, der er fraværende eller mangelfuld. Samtidig behandles den underliggende årsag, der forårsagede denne tilstand.
De nøjagtige doser af hormoner skal ordineres af en endokrinolog, efter at de relevante analyser er udført. De skulle være de mængder, som kroppen naturligt ville fremstille, hvis der ikke var nogen panhypopituitarisme. Denne hormonerstatning kan vare livet ud.
Kortikosteroider som hydrocortison eller prednison ordineres ofte for at erstatte de hormoner, der mangler på grund af kortikotropinmangel (ACTH). De er stoffer, der indtages oralt to eller tre gange om dagen.
Et lægemiddel kaldet levothyroxin bruges til at erstatte en mangel på skjoldbruskkirtelstimulerende hormon (TSH)..
Der kan være et underskud på kønshormoner. For at opnå normale niveauer får mænd testosteron på forskellige måder. F.eks. Gennem huden med et plaster, med en daglig gel eller ved injektioner.
Hos kvinder tilsættes østrogen og progesteron til kroppen med geler, pletter eller piller. Orale svangerskabsforebyggende midler er de mest anvendte hos unge kvinder, mens østradiolvalerat anbefales til kvinder tæt på overgangsalderen.
Når der er et underskud i væksthormon, er det nødvendigt at injicere somatropin under huden. De, der får denne behandling i voksenalderen, vil bemærke åbenlyse forbedringer, selvom de ikke øger deres højde..
På den anden side, hvis der er fertilitetsproblemer forårsaget af panhypopituitarisme, er gonadotropininjektion mulig for at stimulere ægløsning hos kvinder. Samt generering af sædceller hos mænd.
Det er vigtigt at forbedre streng overholdelse af behandlingen. Som en opfølgning over tid af en endokrin specialist. Dette vil kontrollere, at behandlingen fungerer effektivt, og at hormonniveauerne forbliver inden for normaliteten..
I tilfælde, hvor der er tumorer, der har produceret panhypopituitarisme, er kirurgi nødvendig for at fjerne dem. Mens hypofysen er under tryk, kan en dekompression af den vælges gennem transsfenoid kirurgi (omgå sphenoidbenet). Denne sidste behandling er den bedst egnede til behandling af hypofyse-apopleksi..
Det er bevist, at hurtig dekompression delvis eller fuldstændigt kunne gendanne hypofysefunktionen. Ud over at reducere behovet for kronisk hormonbehandling (Onesti, Wisniewski & Post, 1990).
Patienter med panhypopituitarisme ser ud til at have dobbelt risiko for død. Hovedsageligt på grund af respiratoriske og kardiovaskulære påvirkninger. Men hvis det opdages tidligt, og behandlingen følges, kan patienten leve et normalt liv.
Endnu ingen kommentarer