Det Guillain Barre syndrom (GBS) er en autoimmun proces, hvor kroppen skaber antistoffer, der angriber komponenterne i de perifere nerver (Peña et al., 2014). Det er en af de mest almindelige erhvervede polyneuropatier (KopyKo & Kowalski, 2014). Forskellige undersøgelser viser, at det er den første årsag til omfattende akut lammelse i udviklede lande siden udryddelsen af poliomyelitis (Ritzenthaler et al., 2014).
Det ser ud til, at denne patologi er resultatet af en proces medieret af immunsystemet, der ved mange lejligheder vises efter en infektiøs type episode forårsaget af vira, og som i det væsentlige påvirker motorneuroner (Janeiro et al., 2010).
Denne type syndrom er karakteriseret ved en stigende lammelse eller slap svaghed, der begynder i underekstremiteterne og er symmetrisk og arefleksisk; det kan også være forbundet med sensoriske symptomer og autonome ændringer (Vázquez-López et al., 2012).
På grund af det faktum, at det er en patologi af en evolutionær eller progressiv type, der kan efterlade følgevirkninger, er en grundig og gentagen undersøgelse afgørende for at bekræfte diagnosen og kontrollere de mulige komplikationer, der stammer fra udviklingen af akut respiratorisk insufficiens (Ritzenthaler et al.).
Artikelindeks
Guillain-Barré syndrom (GBS) betragtes som en sjælden eller sjælden sygdom. På trods af intensive behandlinger varierer dens dødelighed fra 4% til 15% (KopyKo & Kowalski, 2014).
I vestlige lande estimeres dens forekomst til ca. mellem 0, 81 og 1,89 tilfælde pr. 100.000 indbyggere om året (Ritzenthaler et al., 2014)
Statistiske data viser, at denne sygdom kan forekomme på ethvert livsstadium og påvirker mænd og kvinder proportionalt (KopyKo & Kowalski, 20014).
Der er dog beviser for, at den højeste andel af sygdommen hos mænd er disse 1,5 gange mere tilbøjelige til dens tilstand (Peña et al., 2014). Derudover ser det ud til, at risikoen for at lide af Guillain-Barré syndrom øges med alderen og øger dens forekomst efter 50 år til 1,7-3,3 tilfælde pr. 100.000 indbyggere om året (Peña et al., 2014).
På den anden side er tilfældet for børn estimeret til 0,6-2,4 pr. 100.000 tilfælde..
Det er en progressiv sygdom, der påvirker det perifere nervesystem, der normalt præsenterer tre faser eller stadier: en forlængelsesfase, en plateaufase og en genopretningsfase (Ritzenthaler et al., 2014)
De første symptomer eller tegn på denne patologi manifesteres med tilstedeværelsen af forskellige svaghedsgrader eller lammelser eller prikkende fornemmelser i underekstremiteterne, som gradvist vil udvide sig mod arme og torso (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2014).
Symptomerne vil sandsynligvis stige i sværhedsgrad, indtil lemmer og muskler bliver ikke-funktionelle, og der opstår alvorlig lammelse. Denne lammelse kan forårsage betydelige problemer med at opretholde vejrtrækning, blodtryk og hjerterytme, selv krævende assisteret respiration (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2014).
Normalt opnås der i de første to uger efter de første symptomer en signifikant svaghed. I den tredje uge er cirka 90% af patienterne i den største svaghedsfase (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2014).
Således er der i 80% paræstesier og smertefulde processer eller areflexia allerede til stede, også i 80% er areflexia generaliseret, hvilket giver et tab af gangart hos 75% af patienterne. Derudover udvikler 30% af tilfældene sig til hjertesvigt (Ritzenthaler et al., 2014)
Denne stigning i symptomer efterfølges normalt af en remissionsfase, der varer 6 til 14 måneder (KopyKo & Kowalski, 20014).
I tilfælde af motorisk erhvervelse genopretter de fleste individer ikke efter lammelsesprocesser før ca. 6 måneder senere. Derudover kan ca. 10% have resterende symptomer op til 3 år efter opløsning af episoden (Ritzenthaler et al., 2014)
På den anden side forekommer tilbagefald normalt ikke ofte og forekommer i 2-5% af tilfældene. Selvom udsving kan forekomme efter start af behandlingen (Ritzenthaler et al., 2014).
De fleste patienter kommer sig, inklusive de mest alvorlige tilfælde af Guillain-Barré syndrom, skønt nogle fortsat har en vis grad af svaghed (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2014).
De nøjagtige årsager til de faktorer, der udløser Guillain-Barré syndrom, er ikke kendt. Imidlertid foreslår forskellige forskningslinjer, at forskellige infektiøse eller virale midler kan udløse et unormalt immunrespons (Janeiro et al., 2010).
I mange tilfælde betragtes det som et postinfektiøst syndrom. En historie med fordøjelses- og luftvejsinfektioner eller griplasyndrom er normalt beskrevet i patientens kliniske historie. De vigtigste udløsende stoffer er bakterielle (Campylobacter jejuni, Mycoplasma pneumoniae, Heamophilus influenzae), viral (cytomegalovirus, Epstein-Barr-virus) eller human immundefektvirus (Ritzenthaler et al., 2014)
Det er imidlertid kendt fra de patofysiologiske mekanismer, at kroppens immunsystem begynder at ødelægge de axonale myelinskeder i de perifere nerver..
Påvirkning af nerverne forhindrer transmission af signalet, så musklerne begynder at miste deres reaktionskapacitet, og der modtages også mindre sensoriske signaler, hvilket gør det vanskeligt i mange tilfælde at opfatte teksturer, varme, smerte osv. (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2014).
Tegn og symptomer på syndromet kan være meget forskellige, så læger kan have svært ved at diagnosticere Guillain-Barré syndrom i sine tidlige stadier (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2014).
For eksempel vil læger se på, om symptomer optræder på begge sider af kroppen (mest almindelige ved Guillain-Barré syndrom) og den hastighed, hvormed symptomerne optræder (i andre lidelser kan muskelsvaghed udvikle sig over måneder. I stedet for dage eller uger) (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2014).
Derfor er diagnosen hovedsagelig klinisk, og der udføres supplerende tests til differentiel diagnose (Ritzenthaler et al., 2014). Følgende tests bruges ofte:
De fleste komplikationer vil stamme fra tilstedeværelsen af muskel lammelse og manglende nerveledning. De kan forekomme (Ritzenthaler et al., 2014):
Ud over disse særdeles medicinske komplikationer bliver vi nødt til at overveje de mulige neuropsykologiske følgevirkninger.
Det er en progressiv sygdom, der fundamentalt påvirker individets mobilitet, så det at lide en proces med progressiv lammelse vil have vigtige konsekvenser for patientens livskvalitet.
Begrænsningen af gangart, bevægelser og endda afhængighed af assisteret ventilation vil drastisk begrænse patientens arbejde, daglige og endda personlige aktiviteter. Generelt er der også et fald i sociale interaktioner på grund af funktionelle begrænsninger.
Virkningen af alle symptomer kan også interferere med normal kognitiv funktion, hvilket medfører problemer med koncentration, opmærksomhed, beslutningstagning eller mindre ændringer i hukommelsesprocesser..
Det National Institute of Neurological Disorders and Stroke (2014), fremhæver, at en specifik kur mod Guillain-Barré syndrom endnu ikke er identificeret. Der er imidlertid forskellige terapeutiske indgreb, der sigter mod at reducere sværhedsgraden af de symptomer, der opstår, og fremme hastigheden på bedring hos disse patienter..
Den specifikke behandling af Guillain-Barré syndrom er baseret på plasmaferese eller polyvalente immunglobuliner. Behandling bør dog primært baseres på forebyggelse og symptomatisk behandling af komplikationer (Ritzenthaler et al., 2014)
Derfor er der forskellige tilgange til behandling af de forskellige komplikationer, der stammer fra lidelsen af Guillain-Barré syndrom (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2014):
Det er en metode, hvor alle blodreserverne i kroppen ekstraheres og behandles ved at adskille de hvide og røde blodlegemer fra blodplasmaet. Når plasmaet er fjernet, genindføres blodcellerne i patienten.
Selvom de nøjagtige mekanismer ikke er kendt, reducerer disse typer teknikker sværhedsgraden og varigheden af Guillain-Barré syndrom-episoden..
I denne type terapi administrerer specialister intravenøse injektioner af immunglobuliner; i små doser bruger kroppen dette protein til at angribe invaderende organismer.
Brugen af disse hormoner er også testet for at reducere sværhedsgraden af episoder, men skadelige virkninger på sygdommen er blevet identificeret..
I mange tilfælde kan tilstedeværelsen af åndedrætssvigt kræve brug af åndedrætsværn, pulsmåler og andre elementer til at kontrollere og overvåge kropsfunktioner..
Allerede inden bedring begynder, bliver plejere instrueret i at manuelt bevæge deres lemmer for at holde musklerne fleksible og stærke..
Tidlig og intensiv rehabilitering ser ud til at være effektiv til motorisk genopretning og resterende træthed. Åndedrætsfysioterapi med elimineringsteknikker fra sekretion er af særlig interesse for at forhindre ophobning af bronchiale sekreter og lunge-superinfektioner (Ritzenthaler et al., 2014).
Da patienten begynder at genvinde kontrollen over ekstremiteterne, begynder fysioterapi med specialister med det formål at genoprette motoriske funktioner og lindre symptomerne fra paræstesi og lammelse..
Guillain-Barré syndrom er en sjælden sygdom, der normalt har en god prognose med intensiv behandling med en estimeret dødelighed på 10%.
På den anden side er prognosen for motorisk opsving også gunstig. Imidlertid kan patienter inden for en periode på 5 år opretholde forskellige følgevirkninger såsom smerte, bulbar symptomer eller enfinkteriske lidelser..
På grund af risikoen for at lide af hjertesvigt er det en medicinsk nødsituation, der skal kontrolleres omhyggeligt for at nå genopretningsfasen på kortest mulig tid..
Endnu ingen kommentarer