Det limbisk encefalitis er en sygdom, der opstår på grund af en betændelse i hjernen, som normalt er kendetegnet ved subakut hukommelseshæmning, psykiatriske symptomer og anfald.
Denne patologi opstår på grund af involveringen af den mediale region af de temporale lapper. Især hjernebetændelse ser ud til at finde sted på hippocampus, en kendsgerning, der oversættes til flere hukommelsessvigt.
Limbisk encephalitis kan være forårsaget af to hovedtilstande: infektioner og autoimmune tilstande. Med hensyn til sidstnævnte faktor er to hovedtyper blevet beskrevet: paraneoplastisk limbisk encephalitis og ikke-paraneoplastisk limbisk encephalitis.
Paraneoplastisk limbisk encefalitis synes at være den mest udbredte. Den kliniske præsentation af denne patologi er kendetegnet ved at inkorporere kognitive og neuropsykiatriske manifestationer (humørsvingninger, irritabilitet, angst, depression, desorientering, hallucinationer og adfærdsmæssige ændringer).
Artikelindeks
Limbic encephalitis er en neurologisk klinisk enhed, der først blev beskrevet i 1960 af Brierly og hans samarbejdspartnere.
Den diagnostiske etablering af denne patologi blev udført ved at beskrive tre tilfælde af patienter med subakut encefalitis, der overvejende var involveret i det limbiske område..
Imidlertid blev den limbiske encephalitis nomenklatur, som disse betingelser er kendt i dag, tildelt af Corsellis og hans samarbejdspartnere tre år efter beskrivelsen af patologien..
De vigtigste kliniske egenskaber ved limbisk encephalitis er subakut tab af kortvarig hukommelse, udvikling af et demenssyndrom og inflammatorisk involvering af det limbiske grå stof i forbindelse med bronkial carcinom..
Interessen for limbisk encephalitis har oplevet en høj stigning i de senere år, hvilket har gjort det muligt at etablere et lidt mere detaljeret klinisk billede.
På nuværende tidspunkt er forskellige videnskabelige undersøgelser enige om, at de vigtigste ændringer i denne patologi er:
Af de vigtigste symptomer på limbisk encefalitis er det eneste kliniske fund, der er karakteristisk for enheden, den subakutte udvikling af kortvarigt hukommelsesunderskud..
Encefalitis er en gruppe sygdomme, der er forårsaget af en betændelse i hjernen. De er ret hyppige patologier i visse regioner i verden, der kan være forårsaget af forskellige faktorer.
I tilfælde af limbisk encefalitis er der nu etableret to hovedkategorier: de, der er forårsaget af infektiøse faktorer, og de, der er forårsaget af autoimmune elementer..
Infektiøs limbisk encephalitis kan være forårsaget af et bredt spektrum af virale, bakterielle og svampekim, der påvirker kroppens hjerneområder..
På den anden side er autoimmun limbisk encephalitis lidelser forårsaget af betændelse i centralnervesystemet oprindeligt forårsaget af interaktionen mellem autoantistoffer. De vigtigste egenskaber ved hver af dem gennemgås nedenfor..
Både generelle infektioner i centralnervesystemet og især limbisk encephalitis kan være forårsaget af en lang række virale, bakterielle og svampekim. Faktisk er viral ætiologi den hyppigste af encephalitis.
Imidlertid er der blandt alle de virale faktorer en, der er særlig vigtig i tilfælde af limbisk encefalitis, herpes simplex-virus type 1 (HSV-1). Denne kim er den mest implicerede som årsag ikke kun til viral encefalitis generelt, men også til limbisk encefalitis.
Specifikt indikerer flere undersøgelser, at 70% af tilfældene med infektiøs limbisk encephalitis er forårsaget af HSV-1. Især spiller denne kim en meget vigtig rolle i udviklingen af infektiøs limbisk encefalitis hos immunkompetente personer..
På den anden side kan de hos immunkompromitterede mennesker, især personer, der lider af humant immundefektvirus (HIV) eller personer, der har modtaget knoglemarvstransplantation, præsentere en mere varieret ætiologi af limbisk encefalitis.
I sidstnævnte tilfælde kan infektiøs limbisk encephalitis også være forårsaget af herpes simplex-virus type 2 (HSV-2) og humane herpesvirus 6 og 7, hvor ingen af dem er meget mere udbredte end resten..
Uanset kimen, der er involveret i patologiens etiologi, er infektiøs limbisk encefalitis karakteriseret ved at præsentere en række almindelige manifestationer. Disse er:
Ligeledes er infektiøs limbisk encefalitis karakteriseret ved en noget hurtigere progression af symptomer end andre typer af limbisk encefalitis. Denne kendsgerning forårsager eksperimenteringen af en hurtig og progressiv forringelse.
Når man fastslår tilstedeværelsen af denne patologi, vises to hovedfaktorer: infektionens patogenese og den diagnostiske procedure.
Patogenesen af infektionen, i tilfælde af primær infektion, afhænger hovedsageligt af direkte kontakt med slimhinder eller beskadiget hud med dråber fra luftvejene.
Specifikt afhænger infektionspatogenesen af kontakt med mundslimhinden i tilfælde af HSV-1-infektion eller ved kontakt med kønsslimhinden i tilfælde af HSV.2.
Når infektiøs kontakt er oprettet, transporteres virussen gennem neurale veje til nerveganglier. Især ser det ud til, at vira transporteres til ganglierne i de dorsale rødder, hvor de forbliver sovende..
Mest almindeligt forekommer tilfælde af herpes encephalitis hos voksne sekundært til en genaktivering af sygdommen. Det vil sige, at virussen forbliver latent i trigeminusnerven ganglion, indtil den spreder sig intrakranielt..
Virussen bevæger sig langs hjernehinderne i trigeminusnerven langs leptomeninges og når på denne måde neuronerne i den limbiske region i cortex, hvor de genererer hjerneatrofi og degeneration.
Den diagnostiske procedure, der skal udføres for at fastslå tilstedeværelsen af infektiøs limbisk encephalitis, består i at amplificere HSV-genomet ved hjælp af polymerasekædereaktion (PCR) i en prøve af cerebrospinalvæske (CSF)..
Den specificerede og følsomheden af CRP og CSF er meget høj, rapporteringsfrekvenser på henholdsvis 94 og 98%. Denne medicinske test kan imidlertid også indeholde nogle ulemper.
Faktisk kan HSV genom-amplifikationstesten være negativ i løbet af de første 72 timers symptomer og efter 10 dage efter sygdommens begyndelse, så tidsfaktoren spiller en vigtig rolle i diagnosen af denne sygdom.
På den anden side er andre diagnostiske tests, der ofte bruges i infektiøs EL, magnetisk resonansbilleddannelse. Denne test tillader observation af hjerneforandringer i 90% af tilfældene med personer med limbisk encefalitis forårsaget af HSV-1.
Mere specifikt viser magnetisk resonansbilleddannelse normalt hyperintensive læsioner i forbedrede sekvenser, der oversættes til ødem, blødning eller nekrose i den inferomediale region af de temporale lapper. Ligeledes kan orbitaloverfladen på frontalloberne og den fornærmende cortex også kompromitteres..
Autoimmun limbisk encephalitis er en lidelse forårsaget af betændelse i centralnervesystemet på grund af en interaktion mellem autoantistoffer. Disse autoantistoffer er til stede i CSF eller serum og interagerer med specifikke neuronale antigener.
Autoimmun limbisk encephalitis blev beskrevet i 80'erne og 90'erne i sidste århundrede, hvor tilstedeværelsen af antistoffer mod neuronale antigener udtrykt af en tumor blev demonstreret i serum hos personer med et neurologisk syndrom og en perifer tumor..
På denne måde afslører denne type limbisk encefalitis sammenhængen mellem limbisk encefalitis og tumorer, en kendsgerning, der allerede var blevet postuleret år før, da Corsellis og hans samarbejdspartnere beskrev sygdommen med limbisk encefalitis..
Specifikt i autoimmune EL virker autoantistoffer på to hovedkategorier af antigener: intracellulære antigener og cellemembranantigener..
Immunresponset mod intracellulære antigener er normalt forbundet med cytotoksiske T-cellemekanismer og et begrænset respons på immunumodulatorisk behandling. I stedet måles reaktionen mod membranantigener med antistoffer og reagerer tilfredsstillende på behandlingen..
På den anden side har de multiple undersøgelser, der er udført på denne type limbisk encefalitis, tilladt etablering af to hovedantistoffer, der ville føre til udviklingen af patologien: onkoneuronale antistoffer og neuronale autoantistoffer.
Denne antistofklassificering har ført til beskrivelsen af to forskellige autoimmune limbiske encephalitis: paraneoplastisk og ikke-paraneoplastisk..
Paraneoplastisk limbisk encephalitis er kendetegnet ved ekspression af antigener af neoplasmer uden for centralnervesystemet, der samtidig udtrykkes af neuronale celler.
På grund af denne interaktion frembringer immunresponsen en produktion af antistoffer, der er målrettet mod tumoren og specifikke steder i hjernen..
For at fastslå tilstedeværelsen af denne type limbisk encefalitis er det først nødvendigt at se bort fra den virale ætiologi af tilstanden. Efterfølgende er det nødvendigt at fastslå, om tilstanden er paraneoplastisk eller ej (påvisning af en involveret tumor).
De fleste tilfælde af autoimmun limbisk encefalitis er karakteriseret ved at være paraneoplastisk. Cirka mellem 60 og 70% af tilfældene er det. I disse tilfælde går det neurologiske billede forud for påvisning af tumoren.
Generelt er de tumorer, der hyppigst associeres med paraneoplastisk limbisk encefalitis, lungecarcinom (i 50% af tilfældene), testikeltumorer (hos 20%), brystcarcinom (i 8%) og ikke-Hodgkin-lymfom.
På den anden side er membranantigenerne, der normalt er forbundet med denne type limbisk encephalitis:
Ikke-paraneoplastisk limbisk encephalitis er kendetegnet ved lidelsen af et klinisk billede og en neuronal tilstand, der er typisk for limbisk encefalitis, hvor der ikke er nogen tumor, der ligger til grund for patologien.
I disse tilfælde er limbisk encephalitis normalt forårsaget af antigener af det spændingsstyrede kaliumkanalkompleks eller af glutaminsyredecarboxylase-antigener..
Med hensyn til anti-antigenerne i det spændingsstyrede kaliumkanalkompleks er det blevet vist, at antikroppen retter sig mod proteinet, der er forbundet med disse kanaler..
I denne forstand ville det protein, der er involveret i limbisk encephalitis, være LG / 1-proteinet. Patienter med denne type limbisk encephalitis præsenterer normalt den klassiske triade af symptomer karakteriseret ved: hukommelsestab, forvirring og krampeanfald.
I tilfælde af glutaminsyredecarboxylase (GAD) påvirkes dette intracellulære enzym, der er ansvarligt for transmission af den excitatoriske neurotransmitter glutamat i den hæmmende neurotransmitter GABA..
Disse antistoffer er normalt til stede i andre patologier ud over limbisk encefalitis, såsom stiv person syndrom, cerebellær ataksi eller eporalepsi i temporal lap..
Endnu ingen kommentarer