Det Gowers tegn er det kliniske bevis for faldet i styrken af de proximale muskler i underekstremiteterne hos patienter med muskeldystrofi. Dette tegn er til stede i enhver patologi, der er forbundet med svaghed i de proksimale muskler eller i bækkenbæltet, såsom Duchenne muskeldystrofi, Becker muskeldystrofi og spinal muskelatrofi, blandt andre..
For at observere det skal patienten blive bedt om at lægge sig ned eller sidde på gulvet og forsøge at rejse sig uden brug af hænderne. Hvis du har brug for at støtte begge hænder på gulvet eller på dine ben for at få det momentum og den styrke, der er nødvendig for at nå en stående stilling, betragtes tegnet som positivt..
Generelt varierer alderen hos de diagnosticerede patienter mellem 2 og 7 år, da det er den alder, hvor forældrene indser ulempen i barnets styrke og mobilitet i forhold til deres jævnaldrende..
I nogle inflammatoriske sygdomme, såsom polymyositis, kan tegnet vendes helt med korrekt behandling.
I den medicinske litteratur kan det eponyme findes at beskrive tegn på andre patologier, såsom pupillasymmetri, der findes i syfilis og smerter i iskiasnerven med passiv ankeldorsiflexion. Det bruges dog mere til at beskrive nedsat styrke i muskeldystrofi..
Artikelindeks
Gowers-tegnet blev beskrevet af den engelske neurolog Sir William Richard Gowers (1845-1915), der huskes som den vigtigste kliniske neurolog nogensinde, med ordene fra præsidenten for verdens neurologiske forening, Macdonald Critchley, i 1949.
Mellem 1870 og 1890 udgav Gowers en bog med to bind med titlen Manual til sygdomme i nervesystemet, som stadig bruges i klinisk praksis, og hvor de fleste af dens bidrag findes.
I 1886 beskrev Dr. Gowers et tegn, som han observerede hos 21 patienter i alderen 2 til 5 år for at diagnosticere muskelsygdomme, der forårsagede svaghed i hofte- og bækkenbæltet. Patienterne i hans undersøgelse led af Duchenne-dystrofi.
I den medicinske litteratur beskriver nogle forfattere andre Gowers-tegn i andre patologier end muskulære, såsom: pupill Gowers-tegnet, som observeres i syfilis som en asymmetrisk lukning af pupillerne i lys, og det neurologiske Gowers-tegn. Der henviser til smerter i iskiasnerven til passiv dorsiflexion af anklen.
På trods af at disse beskrivelser svarer til det samme eponym, henviser de fleste af forfatterne til Gowers-tegnet forbundet med muskeldystrofi.
Det er bemærkelsesværdigt, at Sir William Gowers var imod brugen af eponymer i medicinsk skrivning, og skrev i den forbindelse følgende:
”Den videnskabelige nomenklatur skal være videnskabelig og ikke baseret på ulykker. Så ivrig som vi kan være til at udføre individuelle udmærkelser, har vi ingen ret på bekostning af bekvemmeligheden for alle fremtidige generationer af studerende. ".
I bogen Manual for centralnervesystemet, Dr. William Gowers beskrev tegnet, der bærer hans navn, og manøvren til at vise det.
Patienten bliver bedt om at sidde på gulvet og forsøge at rejse sig med kun benene. Ethvert objekt, som han kan bruge til at hjælpe sig selv, skal fjernes. Hvis patienten formår at rejse sig uden hjælp, er tegnet negativt.
Men ofte har patienter med muskeldystrofi ikke nok knæstyrke til at løfte vægten af bagagerummet på benene. Derfor søger de at hjælpe sig selv ved at læne sig på gulvet og "gå" med hænderne i retning af kroppen..
Når knæene er udvidet, kan patienter med svær sygdom ikke finde styrken til at rette ryggen ud. Således vil de fortsætte med at støtte deres hænder på knæ og lår, indtil de opnår fuld stående..
Efterfølgende forskning har undersøgt tegnet hos ældre patienter mellem 3 og 7 år på basis af, at børn under 3 år kan have svært ved at rejse sig på grund af aldersrelateret manglende evne..
Selvom Gowers-skiltet ikke er specifikt for nogen sygdom, viser det et fald i muskelstyrke i de proximale muskler i underekstremiteterne, hvilket gør det muligt for lægen at foretage en diagnostisk tilgang baseret på andre data.
Det er også en let test at udføre, som ikke kræver noget specielt udstyr eller videreuddannelse, og som kan indgå i den rutinemæssige neurologiske evaluering, hvis der er mistanke om en form for dystrofi..
Gowers-tegn er forbundet med muskeldystrofi, der forårsager progressiv forringelse med nedsat muskelstyrke.
De hyppigste sygdomme, hvor det kan påvises, er:
- Duchenne muskeldystrofi
- Becker muskeldystrofi
- Spinal muskelatrofi
- Sacroglycanopathies
- Polymyositis
- Discitis
- Juvenil idiopatisk arthritis.
Det ses normalt hos børn ældre end 2 år, da det er den alder, hvor stående og springende evner begynder. På dette tidspunkt kan forældre bemærke barnets vanskeligheder eller manglende evne til at udføre disse bevægelser.
Når Gowers-tegnet er positivt hos en patient mellem 2 og 3 år, skal dette overvåges hver 3. til 6. måned ved neurologisk konsultation for at evaluere dets udvikling.
Hvis der ikke observeres nogen forbedring efter 3 år, er supplerende neurologiske undersøgelser angivet for at undersøge problemet i dybden..
Generelt er sygdommene, hvor Gowers-skiltet observeres, kontrollerbare, men har ikke en behandling, der peger mod deres endelige kur. Terapier er baseret på at bremse udviklingen af dystrofi og forbedre patientens livskvalitet.
Der er dog tilstande, hvor der kan være et positivt Gowers-tegn, der vender helt med behandlingen..
Dette er tilfældet med poliomyositis, en autoimmun inflammatorisk myopati, som kan behandles meget effektivt med høje doser steroider med en tilfredsstillende udvikling for patienten..
Ligeledes er discitis en pædiatrisk sygdom, hvor Gowers-tegnet kan være positivt af andre grunde end muskeldystrofi..
Patienter med denne tilstand er til stede med betændelse i den intervertebrale skive i L4-L5 lændehvirvler på grund af en infektion, der er migreret fra et primært sted, for eksempel en urinvej eller luftvejsinfektion..
Tegnet er normalt positivt, fordi barnet har smerter, når det står og bevæger underbenene, men ikke på grund af svaghed eller nedsat muskelstyrke.
Behandling med antibiotika, antiinflammatoriske midler og analgetika forbedrer betændelsen fuldstændigt ved at vende tegnet.
Endnu ingen kommentarer