Det lilla sygdom, Også kendt som idiopatisk trombocytopenisk purpura, det er en patologi af autoimmun oprindelse, der er kendetegnet ved tilstedeværelsen af en blodpladeforandring. Det klassificeres normalt inden for hæmatologiske lidelser.
Det defineres klinisk ved tilstedeværelsen af episoder med slimhinde- og kutan blødning, menorragi, vedvarende blødning på grund af traumer, petechiae, purpura, blå mærker, gingivorrhagi, ecchymosis osv..
Oprindelsen af trombocytopen purpura findes i en autoimmun proces, der genererer forskellige antistoffer mod blodplader og deres produktion på medullært niveau. I betragtning af den kliniske mistanke er det vigtigt at udføre forskellige laboratorietests for at bekræfte diagnosen: hæmogram, blodkoagulationsanalyse, vævsbiopsi, knoglemarvsaspiration osv..
På nuværende tidspunkt er der forskellige terapeutiske tilgange til behandling af purpurasygdom: plasmaudveksling, administration af glukokortikoider, blodpladebehandlingsmidler, splenektomi osv..
Artikelindeks
Idiopatisk trombocytopenisk purpura blev oprindeligt beskrevet af den tyske medicinske specialist Paul Gottlieb Werlhof i år 1735. På grund af dette var det i de første øjeblikke kendt som Werlhofs sygdom..
Senere offentliggjorde Paul Kznelson i 1916 den første rapport, hvori han henviste til en vellykket terapeutisk tilgang til trombocytopenisk purpura, splenektomi..
Allerede i 1951 forbandt en gruppe forskere dannet af Willaim, Harrington og Holigsworth karakteristika ved denne patologi med en lidelse af autoimmun oprindelse..
Idopatisk trombocytopen purpura er en autoimmun sygdom, der er kendetegnet ved tilstedeværelsen af blodpladepeni, og som normalt forekommer i ungdomsårene. Det er en patologi, hvis grundlæggende kliniske forløb fører til udvikling af blå mærker og blå mærker, pludselig eller overdreven blødning blandt andre tegn.
På et specifikt niveau defineres denne patologi som en type trombocytopeni, det vil sige et unormalt og patologisk fald i blodpladetiveauer..
Blodplader er celler, der er en del af vores blodmateriale. Dens væsentlige funktion er dannelsen af blodpropper og reparation af blodkar, der er skadet og / eller beskadiget..
Disse celler er specialiseret i at opretholde strukturen og integriteten af blodkarrene i vores krop og hjælper desuden med at forhindre og kontrollere blødning gennem accelerationen af koagulation..
Under optimale forhold forventes det, at vi har trombocytniveauer på 150.000 til 400.000 / mc. Imidlertid kan mindre end 150.000 føre til betydelige medicinske komplikationer relateret til blødning og blodpropper..
Trombocytopeni eller trombocytopeni kan forekomme på grund af forskellige faktorer:
I tilfælde af idiopatisk trombocytopenisk purpura er fraværet af blodplader forbundet med udviklingen af patologiske autoimmune processer.
Statistiske analyser indikerer, at thrombocytopenisk purpura har en forekomst på 1 tilfælde pr. 25.600-50.000 indbyggere i den generelle befolkning hvert år.
I USA er forekomsten af denne patologi normalt omkring 3,3 tilfælde pr. 100.000 indbyggere i voksenalderen hvert år. Forekomsten når forekomsten 9,5 tilfælde pr. 100.000 mennesker.
Det kan påvirke alle, selvom det har et prævalensforhold på 1,3; 1, idet det er hyppigere i det kvindelige køn. Denne sygdom kan også forekomme i enhver aldersgruppe, men det er mere almindeligt, at dens første manifestationer vises i barndommen..
Cirka 40% af de diagnosticerede tilfælde svarer til patienter under 10 år. Forekomsten er meget høj i aldersgruppen fra 2 til 4 år.
I den pædiatriske population har thrombocytopenisk purpura en årlig forekomst på ca. 5,3 tilfælde pr. 100.000 børn. For mænd er der identificeret to alderstoppe. Det påvirker især personer under 18 år og ældre.
Trombocytopenisk purpura er en patologi, der hovedsageligt er relateret til kliniske manifestationer af hæmoragisk karakter.
Selvom i nogle tilfælde lave trombocytniveauer er til stede som en asymptomatisk medicinsk tilstand, inkluderer nogle af de tegn og symptomer, der er mest forbundet med idiopatisk trombocytopenisk purpura:
Tilbagevendende og spontan blødning er et af de kardinale tegn på denne patologi.
Mennesker med idiopatisk trombocytopenisk purpura har en alvorlig risiko for spontan blødning og blå mærker. Selvom det kan forekomme i ethvert område, er dette symptom mere forbundet med blødning fra tandkød eller næse.
Blodmateriale kan også ses i affald, såsom urin.
I de mest alvorlige tilfælde, hvor antallet af blodplader er minimalt, er de berørte mennesker i fare for at få dødelig blødning (gastrointestinal, intern, intrakraniel blødning osv.).
Inden for det medicinske område er ecchymosis det udtryk, der normalt bruges til at henvise til tilstedeværelsen af blå mærker, almindeligvis kendt som blå mærker. Disse læsioner defineres som en ophobning af blodmateriale på hudniveau..
De etiologiske årsager til blødning under huden er meget heterogene: skader og traumer, immunforstyrrelser, allergiske reaktioner, medicinske behandlinger, hudens aldring osv..
De kan tage forskellige præsentationer eller kliniske former, fra definerede og lokaliserede hæmatomer til store berørte hudområder.
Petechiae er en type lidelse relateret til subkutan blødning. Visuelt identificeres de normalt som en rødlig plet, der ligner blod. De når normalt en forlængelse på et par millimeter og et par gange på centimeter.
Dens udseende skyldes undslipning af en reduceret mængde blod fra et kapillær- eller blodkar placeret under hudens overfladiske lag..
Denne type medicinske fund er sammen med andre normalt indikatorer for alvorlige patologier. De kan indikere en vaskulitis, trombopeni, infektiøs proces osv..
Det er en hudlidelse, der er karakteriseret ved udseendet af lilla læsioner forskellige steder i huden eller i slimhinderne i kroppen..
Ligesom de foregående skyldes de blodudslip under hudens overfladiske lag. Det har normalt en omtrentlig forlængelse på ca. 4 til 10 mm.
Når purpura når en amplitude større end 4 mm kaldes de petechiae, og hvis den overstiger en centimeter kaldes den ecchymosis.
Dette udtryk bruges til at henvise til blødningsepisoder, der pludselig vises i tandkødet, på det orale niveau.
Selvom det normalt er en meget hyppig medicinsk tilstand hos dem, der ofte er i akutte lægevirksomhed, kan det ved nogle lejligheder være relateret til alvorlige patologier, såsom carcinomer.
Blodpropper abnormiteter og blødningsepisoder kan også forstyrre menstruationscyklusser. Hos kvinder, der er ramt af idiopatisk trombocytopenisk purpura, er det muligt at observere menstruationsperioder defineret ved kraftig og / eller langvarig blødning.
Det er en patologi, der kræver behandling og medicinsk intervention, da den kan forårsage forskellige komplikationer såsom anæmi eller episoder med akut smerte.
Epistaxis er det medicinske udtryk, der bruges til at henvise til næseblod.
Ud over de tegn og symptomer, der er beskrevet ovenfor, kan der forekomme andre mere alvorlige manifestationer, der sætter de berørte menneskers overlevelse i fare..
De mest almindelige er massiv indre blødning eller blødning fra centralnervesystemet..
Hos de fleste af de berørte er trombocytopen purpura forbundet med autoimmune lidelser, der forårsager ødelæggelse af blodplader..
Løbende undersøgelser har endnu ikke været i stand til at identificere den etiologiske årsag til denne immunproces, hvorfor det ofte omtales som en idiopatisk lidelse.
Hos andre mennesker kan det kliniske forløb af thrombocytopenia purpura være forbundet med nogle risikofaktorer:
I lyset af mistænkelige kliniske tegn og symptomer er det nødvendigt med en analyse af familiens og individuelle sygehistorie og en komplet klinisk undersøgelse..
Laboratorieundersøgelser vil være vigtige: hæmogram, blodkoagulationsanalyse, vævsbiopsi, rygmarvsaspirat osv..
De mest almindelige terapeutiske tilgange i thrombocytopenisk purpura inkluderer:
Endnu ingen kommentarer