Mitokondrier er karakteristiske intracellulære organeller i alle eukaryote celler. De har ansvaret for en vigtig del af cellulær energimetabolisme og er det vigtigste sted for ATP-produktion i celler med aerob metabolisme..
Set under mikroskopet er disse organeller ens i størrelse med en bakterie og deler mange af deres genetiske egenskaber med prokaryoter, såsom tilstedeværelsen af et cirkulært genom, bakterielle ribosomer og overførsels-RNA'er svarende til andre prokaryoter..
Endosymbiotisk teori foreslår, at disse organeller opstod hos eukaryote stamfædre for millioner af år siden fra prokaryote celler, der "parasiterede" primitive eukaryoter, hvilket gav dem evnen til at leve i aerobiose og bruge ilt til energi, modtage ly til gengæld og næringsstoffer..
Da deres genom skal have været reduceret, blev dannelsen af disse organeller i høj grad afhængig af importen af proteiner, der syntetiseres i cytosolen fra gener kodet i kernen, også fra phospholipider og andre metabolitter, til hvilke der blev tilpasset komplekse transportmaskiner.
I dag er det kendt, at mitokondrierne fungerer som "kraftkilder" for alle aerobe eukaryote celler, og at Krebs-cyklussen forekommer i dem, syntese af pyrimidiner, aminosyrer og nogle phospholipider. I dets indre forekommer oxidation af fedtsyrer også, hvorfra der opnås store mængder ATP..
Som i alle cellulære organismer er mitokondrie-DNA tilbøjelig til mutationer, hvilket resulterer i mitokondrie-dysfunktioner, der fører til neurodegenerative lidelser, kardiomyopatier, metaboliske syndromer, kræft, døvhed, blindhed og andre patologier.
Mitokondrier er ret store cytosoliske organeller, deres størrelse overstiger størrelsen på kernen, vakuolerne og kloroplasterne i mange celler; dets volumen kan repræsentere op til 25% af det samlede volumen af cellen. De har en karakteristisk orm- eller pølseagtig form og kan være flere mikrometer lange..
De er organeller omgivet af en dobbelt membran, der har deres eget genom, dvs. inde er der et DNA-molekyle fremmed (forskelligt) til DNA'et indeholdt i cellekernen. De har også ribosomalt RNA og overfører deres eget RNA..
På trods af ovenstående afhænger de af nukleare gener til produktion af de fleste af deres proteiner, som er specifikt markeret under deres translation i cytosolen, der skal transporteres til mitokondrierne..
Mitokondrier deler sig og formere sig uafhængigt af celler; deres opdeling sker ved mitose, hvilket resulterer i dannelsen af en mere eller mindre nøjagtig kopi af hver enkelt. Med andre ord, når disse organeller deler sig, gør de det ved at "opdele i halvdelen".
Antallet af mitokondrier i eukaryote celler er meget afhængigt af celletypen og dens funktion; i det samme væv af en multicellulær organisme kan nogle celler have et større antal mitokondrier end andre. Et eksempel på dette er hjertemuskelcellerne, som har et stort antal mitokondrier.
Mitokondrier er essentielle organeller til aerobe celler. Disse fungerer i integrationen af mellemmetabolisme i flere metaboliske veje, blandt hvilke oxidativ phosphorylering til produktion af ATP i celler skiller sig ud..
Inde i det forekommer oxidation af fedtsyrer, Krebs-cyklussen eller tricarboxylsyrerne, urinstofcyklussen, ketogenesen og gluconeogenesen. Mitokondrier spiller også en rolle i syntesen af pyrimidiner og nogle phospholipider.
De er også delvist involveret i metabolismen af aminosyrer og lipider, i syntesen af hæmgruppen, i calciumhomeostase og i processerne med programmeret celledød eller apoptose.
Glykolyse, processen med at oxidere glukose for at udvinde energi derfra i form af ATP, forekommer i det cytosoliske rum. I celler med aerob metabolisme pyruvat (slutproduktet af den glykolytiske vej i sig selv) transporteres til mitokondrierne, hvor det tjener som et substrat for pyruvatdehydrogenase-enzymkomplekset.
Dette kompleks er ansvarlig for decarboxyleringen af pyruvat til C02, NADH og acetyl-CoA. Det siges, at energien ved denne proces "lagres" i form af acetyl-CoA-molekyler, da det er dem, der "kommer" ind i Krebs-cyklussen, hvor deres acetyldel er fuldstændigt oxideret til C02 og vand..
På samme måde oxideres lipiderne, der cirkulerer gennem blodbanen og kommer ind i cellerne direkte i mitokondrierne gennem en proces, der begynder ved carbonylenden af dem, og hvorved to kulstofatomer elimineres samtidigt i hvert "retur", danner et acetyl-CoA-molekyle ad gangen.
Nedbrydningen af fedtsyrer slutter med produktionen af NADH og FADH2, som er molekyler med højenergielektroner, der deltager i oxidationsreduktionsreaktioner..
Under Krebs-cyklussen elimineres CO₂ som et affaldsprodukt, i mellemtiden transporteres NADH- og FADH2-molekylerne til elektrontransportkæden i mitochondriens indre membran, hvor de anvendes i den oxidative phosphoryleringsproces..
Enzymer, der deltager i elektrontransportkæden og oxidativ fosforylering, findes i mitokondriernes indre membran. I denne proces tjener NADH- og FADH2-molekylerne som "transportører" af elektroner, når de sender dem fra de oxiderende molekyler til transportkæden..
Disse elektroner frigiver energi, når de passerer gennem transportkæden, og denne energi bruges til at skubbe protoner (H +) ud af matricen ind i det intermembrane rum gennem den indre membran og generere en protongradient..
Denne gradient fungerer som en energikilde, der er forbundet til andre reaktioner, der kræver energi, såsom for eksempel dannelsen af ATP ved fosforylering af ADP..
Disse organeller er unikke blandt andre cytosoliske organeller af flere grunde, som kan forstås ud fra viden om deres dele..
Mitokondrier er som nævnt cytosoliske organeller omgivet af en dobbelt membran. Denne membran er opdelt i den ydre mitokondrie membran og den indre mitokondrie membran, meget forskellig fra hinanden og adskilt fra hinanden ved det intermembrane rum..
Denne membran er den, der fungerer som grænsefladen mellem cytosolen og det mitokondriale lumen. Som alle biologiske membraner er den ydre mitokondrie-membran et lipid-dobbeltlag, hvortil perifere og integrerede proteiner er forbundet.
Mange forfattere er enige om, at forholdet mellem proteiner og lipider i denne membran er tæt på 50:50, og at denne membran ligner meget på gramnegative bakterier..
Proteinerne i den ydre membran fungerer ved transport af forskellige typer molekyler mod det intermembrane rum, mange af disse proteiner er kendt som "poriner", da de danner kanaler eller porer, der tillader fri passage af små molekyler fra den ene side til andet. andet.
Denne membran indeholder et meget stort antal proteiner (næsten 80%), meget større end det for den ydre membran og en af de højeste procentdele i hele cellen (det højeste protein: lipid-forhold).
Det er en membran, der er mindre gennemtrængelig for passage af molekyler og danner flere folder eller kamme, der rager ud mod lumen eller den mitokondrie matrix, selvom antallet og arrangementet af disse folder varierer betydeligt fra en type celle til en anden, selv i den samme organisme..
Den indre mitokondrielle membran er det vigtigste funktionelle rum i disse organeller, og dette skyldes i det væsentlige deres tilknyttede proteiner.
Dens folder eller kamme spiller en særlig rolle i at øge membranoverfladen, hvilket yder et rimeligt bidrag til at øge antallet af proteiner og enzymer, der deltager i mitokondriefunktioner, det vil sige i oxidativ fosforylering, hovedsageligt (elektrontransportkæde)..
Som det kan udledes af dets navn, er intermembranrummet det, der adskiller de ydre og indre mitokondrie-membraner.
Da den ydre mitokondrie-membran har mange porer og kanaler, der letter den frie diffusion af molekyler fra den ene side til den anden, har intermembranrummet en sammensætning, der er meget lig den af cytosolen, i det mindste med hensyn til ioner og visse molekyler. lille i størrelse.
Den mitokondrielle matrix er mitokondriens indre rum og er det sted, hvor mitokondrie genomisk DNA findes. Derudover er der i denne "væske" også nogle af de vigtige enzymer, der deltager i cellulær energimetabolisme (mængden af proteiner er større end 50%).
I den mitokondrie matrix er der for eksempel enzymerne, der hører til Krebs-cyklussen eller tricarboxylsyrecyklussen, som er en af de vigtigste ruter for oxidativ metabolisme i aerobe organismer eller celler..
Mitokondrier er unikke cytosoliske organeller i celler, da de har deres eget genom, det vil sige, de har deres eget genetiske system, som er forskelligt fra cellen (lukket i kernen).
Genomet af mitokondrier består af cirkulære DNA-molekyler (som prokaryoter), hvoraf der kan være flere kopier pr. Mitokondrie. Størrelsen på hvert genom afhænger meget af den art, der overvejes, men for mennesker er det for eksempel ca. 16 kb.
De gener, der koder for nogle mitokondrieproteiner, findes i disse DNA-molekyler. Der er også de gener, der koder for ribosomale RNA'er og overfører RNA'er, der er nødvendige for translationen af proteinerne kodet af mitokondriegenomet inde i disse organeller..
Den genetiske kode, som mitokondrier bruger til at "læse" og "oversætte" de proteiner, der er kodet i deres genom, adskiller sig noget fra den universelle genetiske kode.
Menneskelige mitokondriale sygdomme er en ret heterogen gruppe af sygdomme, da de har at gøre med mutationer i både mitokondrie og nukleart DNA.
Afhængigt af typen af mutation eller genetisk defekt er der forskellige patologiske manifestationer relateret til mitokondrier, som kan påvirke ethvert organsystem i kroppen og mennesker i alle aldre.
Disse mitokondriefejl kan overføres fra en generation til en anden gennem moderens rute, gennem X-kromosomet eller gennem den autosomale rute. Af denne grund er mitokondrieforstyrrelser virkelig heterogene både i det kliniske aspekt og i de vævsspecifikke manifestationer..
Blandt nogle af de kliniske manifestationer relateret til mitokondriefejl er:
Dyreceller og planteceller indeholder mitokondrier. I begge typer celler udfører disse organeller ækvivalente funktioner, og selvom de ikke er meget vigtige, er der nogle små forskelle mellem disse organeller.
De største forskelle mellem dyre- og plantemitokondrier har at gøre med morfologi, størrelse og nogle genomiske egenskaber. Således kan mitokondrier variere i størrelse, antal, form og organisering af de indre kamme; skønt dette også gælder for de forskellige typer celler i den samme organisme.
Størrelsen på mitokondrie genomet på dyr er lidt mindre end planterne (henholdsvis ̴ 20 kb vs 200 kb). Desuden, i modsætning til dyre mitokondrier, koder de i planteceller for tre typer ribosomalt RNA (dyr koder kun for to).
Imidlertid afhænger plantemitokondrier af noget nukleart overførsels-RNA til syntese af deres proteiner..
Ud over de allerede nævnte er der ikke mange andre forskelle mellem mitokondrier af dyreceller og planteceller, som rapporteret af Cowdry i 1917..
Endnu ingen kommentarer