Det Sandifer syndrom er en forstyrrelse i den øvre mave-tarmkanal, der har neurologiske symptomer og normalt forekommer hos børn og unge. Den består hovedsageligt af esophageal reflux-problemer ledsaget af dystoniske bevægelser og unormale arbejdsstillinger.
Det ser ud til at have et vigtigt forhold i nogle tilfælde med intolerance over for komælksprotein. Selvom Sandifer syndrom først blev beskrevet i 1964 af Kinsbourne, detaljerede neurolog Paul Sandifer det mere udførligt; det er derfor, det bærer hans navn.
Dette syndrom ser ud til at være en komplikation af gastroøsofageal reflukssygdom (GERD), en tilstand, der er kendetegnet ved tilbagesvaling af mad fra maven til spiserøret og forårsager skader på spiserøret..
Det er kendetegnet ved pludselige dystoniske bevægelser med stivhed og buer hovedsageligt i nakke, ryg og øvre ekstremiteter; plus unormale øjenbevægelser.
Med dystonic henviser vi til kontinuerlige sammentrækninger af nogle muskler, der forårsager snoede positioner og ikke-frivillige gentagne bevægelser, der bliver smertefulde. Dette er en del af bevægelsesforstyrrelser, hvis oprindelse er neurologisk.
Imidlertid udvikler kun 1% eller mindre af børn med GERD Sandifer syndrom. På den anden side er det også ofte forbundet med tilstedeværelsen af en hiatal brok. Sidstnævnte er et problem, der består af en del af maven, der stikker gennem membranen og manifesteres af brystsmerter, forbrænding eller ubehag ved indtagelse..
Unormale kropsbevægelser og halsforvrængninger er forbundet med abdominalt ubehag, såsom torticollis med ufrivillige spasmer, nogle forfattere antyder, at visse holdninger, der er vedtaget af de berørte, synes at have til formål at lindre ubehaget forårsaget af mave refluks.
Artikelindeks
Den nøjagtige oprindelse af dette syndrom er ikke kendt. Den mest almindelige udfældningsfaktor synes at være en dysfunktion i den nedre del af spiserøret, der forårsager tilbagesvaling af indtaget mad. Årsagen kan være, selvom det ikke er så hyppigt, tilstedeværelsen af gastroøsofageal reflukssygdom (GERD) eller hiatal brok.
Mærkelige hoved- og nakkestillinger og dystoniske bevægelser antages at skyldes en lært måde at lindre smerter fra refluksproblemer på. Så barnet efter en tilfældig bevægelse; finder midlertidig lindring fra det ubehag, der er forbundet med sygdommen, hvilket gør sådanne bevægelser sandsynligvis tilbagevendende.
Nalbantoglu, Metin, Nalbantoglu (2013) rapporterer tilfældet med en patient, der synes at have udviklet Sandifer syndrom på grund af allergi over for komælk, hvilket indikerer, at den ammende moders indtagelse af protein kan inducere fødevareallergi hos spædbørn senere; lindring af mave refluks.
Symptomer begynder normalt i barndommen eller i den tidlige barndom og er hyppigere omkring 18-36 måneder, selvom deres debut kan variere op til ungdomsårene.
Dernæst vil vi beskrive de mest karakteristiske symptomer på Sandifer syndrom. Det ser ud til, at disse symptomer hovedsageligt optræder under og efter at have spist, og de forsvinder, når barnet bruger mere tid uden at spise mad såvel som under søvn..
Det er en unormal sammentrækning af nakkemusklerne på en ufrivillig måde, der får hovedet til at vippes. Der kan være gentagne bevægelser i nakken kontinuerligt eller simpelthen stivhed. Dette ledsages ofte af smerte.
Dette er forskellige bevægelsesforstyrrelser, der fører til ufrivillige sammentrækninger i musklerne, der kan gentages.
Hvis det er meget alvorligt, kan de små præsentere irritationer i luftvejene ud over hoste og hvæsende vejrtrækning (støj, som luften giver, når de passerer gennem luftvejene, når disse er beskadigede).
De indtager mærkelige holdninger med stivhed, kort og paroxysmalt, det vil sige bevægelsesforstyrrelser, der optræder brat og intermitterende. De kan se ud som krampeanfald, men det er de virkelig ikke; og de forekommer ikke, når barnet sover.
Associeret med ovenstående kan en pludselig afvigelse af hoved og nakke til den ene side observeres, mens benene udvides til den anden. Normalt buer ryggen efter hyperextension af rygsøjlen, mens du bøjer albuerne.
Reduktion af røde blodlegemer, muligvis på grund af dårlig fordøjelsessystem, der ikke absorberer næringsstoffer fra mad.
Symptomerne stiger, når mad, der indeholder komælksprotein, indtages, da allergi over for dette stof i mange tilfælde synes at være sygdommens oprindelse.
De kan have mentale handicap, i dette tilfælde tæt knyttet til spasticitet (dvs. muskler, der forbliver permanent sammentrukket) og cerebral parese. Det er mere almindeligt, at alle disse symptomer vises, når Sandifer syndrom forekommer hos et ældre barn..
- Epigastrisk ubehag og opkastning (som nogle gange kan indeholde blod).
- Spasmerne varer mellem 1 og 3 minutter og kan forekomme op til 10 gange på samme dag.
- Hovedsvingning og rotation.
- Gurglende mave, hvilket kan være et tegn på nedsat fordøjelse.
- Twisting lemmer bevægelser.
- Utseende af ubehag med hyppig gråd. Irritabilitet og ubehag ved skift af kropsholdning.
- Ved nogle lejligheder kan alvorlig hypotoni forekomme; hvilket betyder, at der er en lav grad af muskeltonus (dvs. muskelsammentrækning).
- Unormale øjenbevægelser, der normalt kombineres med bevægelser i hovedet eller ekstremiteter.
- Dårlig vægtøgning, især hvis der er alvorlig eller vedvarende gastroøsofageal reflukssygdom.
- Søvnproblemer.
- Hvis det forekommer hos babyer uden mental svækkelse, kan alt ved lægeundersøgelse virke normalt.
Forekomsten er ukendt, men det anslås, at den er meget sjælden. For eksempel er kun i litteraturen beskrevet mellem 40 og 65 tilfælde af Sandifer syndrom..
Generelt er dens begyndelse i barndommen eller i den tidlige barndom; er den højeste forekomst, når det er mindre end 24 måneder.
Det ser ud til at påvirke det samme mellem racer og mellem begge køn.
Sandifer syndrom ser ud til at være godartet. Der er normalt et godt opsving fra Sandifer syndrom, især hvis det behandles tidligt. Du kan praktisk talt sige, at det ikke er livstruende.
Tidlig diagnose er vigtig. Forældre går ofte med deres berørte barn til pædiatriske neurologer, da de mener, det er et anfald. Det er dog ikke sådan.
Der er visse diagnostiske spor, der adskiller dette syndrom fra andre tilstande, som det ofte forveksles med, såsom godartede infantile spasmer eller epileptiske anfald. For eksempel kan vi mistanke om Sandifer syndrom hos et barn, der præsenterer de typiske bevægelser for denne sygdom, som forsvinder, når han sover..
Et andet vigtigt element for den differentielle diagnose er, at spasmer opstår under eller kort efter, at barnet spiser, hvilket reduceres med en begrænsning af fødeindtagelsen.
Diagnosen vil være endelig, hvis symptomerne på gastroøsofageal refluks kombineres med typiske bevægelsesforstyrrelser, mens den neurologiske undersøgelse er inden for normalitet..
En fysisk undersøgelse kan afsløre, at vægten ikke øges eller er under normal, underernæring eller blod i afføringen. skønt der ved andre lejligheder ikke findes noget underligt. Det er vigtigt, at du før præsentationen af flere af de ovennævnte symptomer går til børnelæger, neurologer og gastroenterologer.
For at opdage dette syndrom eller diagnosticere andre mulige lidelser, test såsom kranial og cervikal magnetisk resonansbilleddannelse, elektroencefalogrammer (EEG), komælkstolerance test, hudprik test, øvre gastrointestinale endoskopi, esophageal biopsi og gennemgang af esophageal Ph.
Men med præsentationer, der ikke er meget typiske, skal der udvises forsigtighed, fordi de kan diagnosticeres forkert. Faktisk ser det ud til, at denne lidelse er lille og fejldiagnosticeret, idet tilfælde overses..
Der er behov for mere forskning på sygdommen for at afgrænse dens oprindelse og egenskaber og dermed forfine den diagnostiske procedure.
For dette syndrom foretages indgriben på en sådan måde, at effekten af den tilknyttede underliggende lidelse mindskes, som i tilfælde af gastroøsofageal reflukssygdom eller hiatal brok. På denne måde lindres symptomerne på Sandifer syndrom..
Da det ser ud til at være tæt forbundet med allergi over for komælksprotein, har behandling af denne allergi vist sig at være effektiv til at undertrykke symptomerne på Sandifer syndrom. Det anbefales hovedsageligt at fjerne dette element fra kosten for at opnå gode resultater.
Anti-reflux-lægemiddelterapi, såsom Domperidon eller Lansoprazol, er også nyttigt. De mest anvendte i øjeblikket er lægemidler til protonpumpehæmmere, som er ansvarlige for at reducere syren i mavesaft.
Hvis symptomerne ikke forbedres på trods af at de medicinske indikationer følges, kan antireflux-kirurgi vælges. En af dem består af Nissen fundoplication, som bruges til at behandle gastroøsofageal refluks gennem et kirurgisk indgreb..
Operationen udføres under anæstesi og består i at folde den øvre del af maven (kaldet gastrisk fundus) og indsnævre spiserøret fravær med suturer. I det tilfælde, hvor du allerede har en hiatal brok, repareres den først.
Der er også Toupet fundoplication, men dette er mere delvis end Nissen; omkring maven 270º, mens den for Nissen er 360º.
Lehwald et al. (2007) beskriver sagen om et barn, der kom sig efter 3 måneder af denne sygdom (som var forbundet med GERD-syndrom) takket være medicinsk behandling og Nissen fundoplication kirurgi.
Her kan vi se en video af en baby, der viser karakteristiske symptomer på Sandifer syndrom:
Endnu ingen kommentarer