Det Heinz-kroppe er patologiske granuleringer eller indeslutninger, der vises i periferien af røde blodlegemer eller erytrocytter. De dannes ved denaturering af hæmoglobin under visse unormale forhold. Denatureret hæmoglobin udfældes og akkumuleres på erytrocytmembranen.
Hæmoglobinudfældning kan have flere årsager, men den væsentligste skyldes mangel eller dysfunktion af enzymet glucose - 6-phosphatdehydrogenase. Dette enzym er essentielt i afledningsvejen for hexose-monophosphat.
Denne vej er nødvendig til vedligeholdelse af erythrocyten, specifikt er den ansvarlig for at producere reducerede NAPH-molekyler. Dette virker igen ved at reducere glutathion, en nødvendig tilstand for at beskytte hæmoglobin mod peroxiders virkning (oxidativ stress)..
Enzymmangel kan skyldes genetiske defekter eller mutationer. Der er mange uregelmæssige varianter, blandt dem er Middelhavet, asiatisk og afrikansk. Andre årsager inkluderer ustabile hæmoglobinopatier og lægemiddelinduceret hæmolytiske anæmi..
Heinz-kroppe er synlige, når der bruges specielle pletter, da de sædvanlige pletter af blodudstrygninger ikke pletter dem.
Med speciel farvning ser Heinz-kroppe ud som lilla eller violette og måler 1 til 2 mikron. Det mest anvendte basale farvestof er lyst cresylblåt, men cresylviolet kan også bruges..
Artikelindeks
Heinz-kroppe ses som små, lilla, runde indeslutninger, der ligger mod periferien af den røde blodlegemer. Disse er normalt stive. De vises normalt i både unge og modne erytrocytter.
Der kan være en til flere Heinz-kroppe inden for de samme røde blodlegemer..
Excentrocytter kan også ses i udstrygninger fra patienter med glucose-6-phosphatdehydrogenasemangel. Excentrocytter er erythrocytter, der har en unormalt excentrisk bleghed, det vil sige, det er ikke centralt. Disse celler er kendt som bidte celler..
For at forstå, hvorfor Heinz-legemer dannes, er det nødvendigt at forklare, at erytrocyten er en celle, der ikke har en kerne, og heller ikke visse organeller som mitokondrier; af denne grund er de ude af stand til at syntetisere protein og lipider. De er heller ikke i stand til at bruge oxidativ metabolisme.
Erytrocyten til dets overlevelse behøver dog kun at generere 4 grundlæggende elementer, som er: adenosintriphosphat (ATP), reduceret nicotinamid-dinocleotid (NAPH), reduceret glutathion (GSH) og 2,3-diphosphoglycerat (2,3-DPG).
De røde blodlegemer bruger ATP til at opretholde lipiderne i sin membran og således bevare dens fleksibilitet, ud over at opretholde den korrekte funktion af transmembranprotonpumperne og derved regulere strømmen af natrium og kalium.
NAPH bruges til at reducere jern fra hæmoglobin og reducere glutathion.
GSH er for sin del afgørende for beskyttelsen af hæmoglobin, da det forhindrer dets denaturering ved peroxiders oxidative virkning..
Endelig er 2,3-DPG vigtigt, så hæmoglobin kan frigive ilt i de forskellige væv. Såvel som det er ansvarligt for at opretholde erytrocytens fysiologiske deformitet, hvilket er vigtigt, så de røde blodlegemer kan passere gennem de mindste kar.
Alle disse molekyler dannes gennem forskellige metaboliske veje til energiproduktion. Disse er: Embden-Meyerhof glykolytiske vej, Luebering-Rapaport-stien og hexose-monophosphat shunt-stien..
Den første rute genererer 75% af den energi, som erythrocyten har brug for. I det produceres ATP-molekyler. En fiasko på denne vej ville generere kortvarige røde blodlegemer eller tidlig død (hæmolytisk syndrom).
Den anden rute er at akkumulere 2,3 DPG i de røde blodlegemer; dette er nødvendigt for at øge hæmoglobins affinitet for ilt.
I det tredje genereres den NAPH, der er nødvendig for at producere en tilstrækkelig mængde GSH, hvilket igen er vigtigt for at holde hæmoglobin i god stand. En mangel på denne vej fører til denaturering af hæmoglobin. Når denatureret, udfældes det og danner Heinz-legemerne.
Den største fiasko på denne vej skyldes en mangel på enzymet glucose-6-phosphat-dehydrogenase (G6PD).
To typer farvestoffer kan bruges til at vise Heinz-legemer: lys cresylblå og cresylviolet..
Forbered en 0,5% farvestofopløsning med saltvand og filter. Ethvert af de nævnte.
Anbring en dråbe blod i et reagensglas med antikoagulant. Tilsæt derefter 4 dråber madfarve og bland.
-Inkuber ved stuetemperatur i ca. 10 minutter..
-Med blandingen kan du lave friske opslag eller suspensioner. Observer under et mikroskop og tæl røde blodlegemer, der har Heinz-kroppe. For at rapportere procentdelen af erytrocytter med Heinz-legemer observeres 1000 røde blodlegemer, og følgende formel anvendes.
% af GR med Heinz-legemer = (antal GR med Heinz-legemer / 1000) X 100
Det er en medfødt enzymsygdom med akut hæmolyse. Det påvirker mere end 400 millioner mennesker i verden. I Spanien kan kun omkring 0,1 - 1,5% af befolkningen blive berørt. Det er en arvelig sygdom forbundet med X-kromosomet.
Enzymet kan produceres unormalt. Der er unormale varianter som Middelhavet, Asiatisk og Afrikansk.
Hvis enzymet ikke udfører sin normale funktion, produceres der ikke NAPH'er. Uden NAPH kan glutathionmolekyler ikke reduceres, og erythrocyten er derfor ikke i stand til at beskytte hæmoglobin mod oxidativ stress..
I dette scenarie forbliver hæmoglobin ubeskyttet og denaturerer i nærvær af oxidationsmidler, og derefter udfældes og akkumuleres i form af konglomerater på membran niveau. Dette forårsager stivhed i cellen og forårsager lysis af erytrocyten..
Nogle tilstande kan stimulere hæmolytisk anæmi, såsom eksponering for oxidationsmidler, der lider af visse infektioner eller spiser friske bønner (fabismus).
Generelt manifesterer denne medfødte sygdom sig ved anfald, der er selvbegrænsede. Symptomer når intravaskulær hæmolytisk krise opstår er: smerter i maven eller lænden, generel utilpashed, mørk urin. Krisen kan dukke op efter at have lidt en infektion, ved at indtage fava bønner eller ved at tage medicin.
Nogle hæmoglobinopatier kan forekomme med udseendet af Heinz-legemer i membranen af erytrocytter. Dette kan skyldes tilstedeværelsen af ustabile hæmoglobiner, der let denatureres..
For eksempel forekommer hypokrom mikrocytisk anæmi i hæmoglobin H-sygdom med tilstedeværelsen af Heinz-legemer..
Hos patienter med mangel på enzymet glucose-6-phosphatdehydrogenase kan der dannes hæmolytiske kriser ved forbrug af visse lægemidler, såsom:
-Antiparasitisk: Antimalarial
-Antibiotika: nalidixinsyre, sulfonamider, nitrofurantoin, chloramphenicol, sulfoner, blandt andre.
Arvelig sygdom, der forårsager anæmi på grund af en abnormitet i syntesen af en eller flere af hæmoglobinkæderne. For eksempel alfa-thalassæmi og beta-thalassemias.
Under begge forhold er der et overskud af en af kæderne. Disse har tendens til at udfældes og danne Heinz-kroppe, hvilket fremskynder eliminering af denne røde blodlegeme..
Makrofager i milten har en funktion kaldet ginning eller pitting, som er ansvarlig for at eliminere Heinz-legemer fra erytrocytter såvel som andre typer indeslutninger.
Endnu ingen kommentarer