Det glykogenolyse Det er processen med lysis eller nedbrydning af glykogen. Det er en katabolisk enzymatisk vej (ødelæggelse) -type, der involverer nedbrydning af glykogen og frigivelse af glucose-6-fosfat.
Glykogen er et stof, der bruges som et lager af glukose. Det findes i cytoplasmaet i celler og er især rigeligt i lever- og muskelceller hos dyr..
Det er et molekyle, som nogle forfattere definerer som et "glukosetræ", da det har en forgrenet struktur. Det er en homopolymer sammensat af gentagne enheder af glukoserester, som er bundet sammen gennem α-1,4 og α-1,6 bindinger..
Når der er behov for glukose, kan den opnås fra flere kilder: ved glykogenolyse, fra glukose, der cirkulerer i blodet eller fra mekanismerne til glukoseproduktion gennem ikke-glykosidiske stoffer. Sidstnævnte mekanisme kaldes glukoneogenese og forekommer hovedsageligt i lever og nyre..
Artikelindeks
- Blodglukose kommer fra fordøjelsessystemet og leverens næsten eksklusive forsyningsprocesser.
- Når glykogenolyse forekommer i muskelen, kommer frigivet glukose ind i de metaboliske processer, der er rettet mod produktionen af ATP (cellulær energi).
- I leveren passerer glukose fra glykogenolyse i blodet, hvilket samtidig giver en stigning i blodsukkeret (blodglukosekoncentration).
Glykogenolyse er en proces, der ikke kan betragtes som det modsatte af glykogensyntese eller glykogenese, det er en anden vej.
Nedbrydningen af glykogen begynder med virkningen af et specifikt enzym kaldet glykogenphosphorylase, som er ansvarlig for at "bryde" a-1,4-bindingerne af glykogen og frigive glucose 1-fosfat. Spaltningsmekanismen er en phosphorolyse.
Takket være dette enzym opdeles de glykosidrester i de yderste glykogenkæder, indtil der er ca. fire glukoserester på hver side af hver gren..
I glykogen er glucosemolekyler forbundet med α-1,4-bindinger, men ved forgreningssteder er bindingerne af α-1,6-typen.
Når fire glukoserester forbliver nær forgreningspunkterne, overfører et enzym, α-1,4 → α-1,4 glucan-transferase, en trisaccharidenhed fra en gren til en anden og udsætter forgreningspunkt 1 → 6.
Det forgrenende enzym, specifikt amyl 1 → 6 glucosidase, hydrolyserer α-1,6-bindingerne. På denne måde sker den komplette spaltning af glykogen ved den sekventielle virkning af disse tre enzymer (phosphorylase, glucan-transferase og afgreningsenzym)..
Glucose 1-phosphat fra glykogen transformeres til glucose 6-phosphat gennem en reversibel reaktion katalyseret af phosphoglucomutase. I denne reaktion "flytter" fosfatet af kulstof 1 til kulstof 6 ved effekten af dette enzym, og det er sådan, glykogenolyse slutter..
I leveren er der et enzym kaldet glucose 6-phosphatase, der fjerner phosphatet fra kulstof 6 i glucose og omdanner det til "fri" glucose, som transporteres gennem cellevægge og passerer ind i blodet..
Muskelen kan ikke levere glukose til blodbanen, da den ikke har dette enzym, og den fosforylerede glukose er "fanget" inde i muskelcellerne..
Glucose 6-fosfat i muskler går ind i glykolyse, en katabolisk proces til produktion af ATP (adenosintrifosfat), især vigtig under anaerob muskelsammentrækning.
Glykogenmetabolisme reguleres ved at afbalancere aktiviteten af to enzymer; en, der bruges til syntese, som er glykogen-synthetase, og en anden, der bruges til spaltning, som er glykogen-phosphorylase.
Balancen i aktiviteten af disse enzymer vil stimulere syntesen eller nedbrydningen af glykogen. De regulerende mekanismer forekommer gennem substrater og gennem et komplekst hormonelt system, der i leveren involverer mindst fire hormoner:
- adrenalinet
- noradrenalin
- glukagon og
- insulin
Hormoner kan handle gennem en anden messenger, som kan være cAMP eller calciumioner..
CAMP aktiverer glykogenphosphorylase og inaktiverer samtidig glykogensyntetase. Af denne grund øger det katabolisme og mindsker eller hæmmer glykogensyntese (anabolisme)..
Adrenalin og noradrenalin, der virker gennem β-adrenerge receptorer, og glukagon, der virker gennem specifikke receptorer, øger cAMP-niveauerne i leverceller. Denne stigning i cAMP aktiverer glykogenphosphorylase, og glykogen-katabolisme begynder..
Adrenalin og noradrenalin stimulerer også glykogenolyse ved en mekanisme uafhængig af cAMP og gennem α1-adrenerge receptorer. Denne mekanisme stimulerer mobilisering af calcium fra mitokondrier..
Insulin øger aktiviteten af et enzym kaldet phosphodiesterase, som er ansvarlig for at ødelægge cAMP. Som en konsekvens af effekten af insulin i leveren falder cAMP-niveauerne, hvilket reducerer phosphorylaseaktivitet og øger syntetaseaktivitet..
Balancen mellem denne hormonelle aktivitet er det, der bestemmer "retning" for glykogenmetabolisme..
Glykogenolyse i muskler øges umiddelbart efter begyndelsen af muskelsammentrækning. Calcium er mellemproduktet, der synkroniserer phosphorylaseaktivering med sammentrækning.
Calcium aktiverer en phosphorylase-kinase, der igen aktiverer muskelglycogen-phosphorylase eller myophosphorylase, dette enzym er forskelligt fra det, der findes i leveren, men har den samme funktion.
Insulin øger glukose 6-fosfatniveauer i muskelceller ved at fremme indgangen af glukose fra blodbanen. Ved at øge glucose 6-phosphat stimuleres dephosphorylering af glykogen-synthetase og dens deraf følgende aktivering.
Nettoresultatet er en stigning i muskelglykogenese og et fald eller inhibering af glykogenolyse..
Arvelig insufficiens af nogle specifikke enzymer, der er nødvendige for glykogens lever- og muskelmetabolismer, er en af årsagerne til glykogenlagringssygdomme.
Disse sygdomme kaldes kollektivt glykogenose. Afhængig af den tilstedeværende enzymatiske svigt er de opført efter type I til VIII og tilføjes, når de opdages.
Nogle glykogenose er dødelige meget tidligt i livet, her er nogle eksempler.
De enzymatiske svigt, der er til stede i glykogenose, genererer en stigning eller overdreven ophobning af glykogen, hovedsageligt i leveren, musklerne og / eller nyrerne. Der er dog glykogenose, der forårsager denne virkning på erythrocytter eller lysosomer.
Type I glykogenose kaldes Von Gierke sygdom og er forbundet med en mangel på glucose 6-phosphatase, hvilket øger glykogenbelastningen i hepatocytter og nyre rørformede celler. Patienten har hypoglykæmi, ketose, lactacidæmi og hyperlipidæmi.
I type V glykogenose eller McArdles sygdom er der en mangel på muskelglykogenphosphorylase, hvilket oversættes til en svigt i muskelglykogenolyse. Derfor er der dårlig træningstolerance, lave lactatniveauer i blodet efter træning og meget høje glykogenniveauer i muskelceller..
I type VI glykogenose eller Hers sygdom er underskuddet af leverenzymet glykogen-phosphorylase. I disse tilfælde er der en stigning i leverglykogen med en tendens til hypoglykæmi.
Endnu ingen kommentarer