EN hjernehæmangiom det er en type vaskulær misdannelse, der er kendetegnet ved klynger af dilaterede kapillærer. De vises normalt i hjerne- og rygsøjleområder, selvom det er muligt, at det forekommer i nethinden eller på huden.
Hjernens hæmangiomer kan variere i størrelse fra kun få millimeter til flere centimeter i diameter afhængigt af antallet af involverede blodkar. I nogle tilfælde kan de berørte have flere læsioner, mens andre ikke oplever et relateret klinisk billede..
I hjernen og rygmarven er disse misdannelser, der består af meget tyndvæggede kapillærer, meget skrøbelige og tilbøjelige til blødning, hvilket forårsager hæmoragiske slagtilfælde, krampeanfald og en bred vifte af neurologiske underskud..
Tegn og symptomer produceret af denne patologi varierer afhængigt af de berørte områder og sekundære medicinske komplikationer, men nogle af de hyppigste symptomer inkluderer muskelsvaghed eller følelsesløshed, vanskeligheder med at tale, vanskeligheder med at forstå andre, hovedpine. Alvorlige, sensoriske ændringer, ustabilitet, krampeanfald, gentagen blødning osv..
Hjernens hæmangiomer er generelt medfødte i oprindelsen, og hjernebilledteknikker bruges ofte til at identificere deres tilstedeværelse. I symptomatiske tilfælde er den anvendte behandling normalt kirurgi for at eliminere vaskulær misdannelse.
Artikelindeks
Angiomalliancen påpeger, at et cerebralt hæmangiom eller kavernøst angiom er en unormal gruppering af blodkar i hjernen, spinalniveauet eller i andre områder af kroppen.
Derudover påpeger det, at angiomer ofte har en strukturel konfiguration svarende til et hindbær, der består af flere bobler (huler), der indeholder blod inde og er dækket med et tyndt lag celler (endotel)..
På grund af både deres form og manglen på andet understøttende væv er disse blodkar tilbøjelige til lækager og blødninger, hvilket fører til udviklingen af det karakteristiske kliniske billede af denne patologi..
Selvom kavernøse misdannelser kan forekomme overalt i kroppen, producerer de normalt kun signifikante eller mere alvorlige symptomer, når de udvikler sig i hjernen eller rygmarven..
Derudover vil det kliniske billede variere afhængigt af antallet af vaskulære misdannelser, placering, sværhedsgrad og størrelse. I mange tilfælde kan disse typer misdannelser variere i størrelse og antal over tid..
Hæmangiomer eller kavernøse angiomer er en type hjernefejldannelse, der kan forekomme i enhver aldersgruppe og lige så meget hos mænd og kvinder.
Statistiske undersøgelser viser, at denne patologi forekommer hos ca. 0,5-1% af den generelle befolkning, dvs. ca. 100-200 personer.
Med hensyn til præsentationsalderen for de første symptomer er det hyppigt, at det kliniske forløb begynder at udvikle sig mellem 20 og 30 år.
Ca. 25% af dem, der er ramt af kavernøse misdannelser eller cerebrale hæmangiomer, oplever normalt ikke signifikante tegn eller sundhedsproblemer relateret til denne patologi.
I en god del af de diagnosticerede tilfælde kan denne medicinske tilstand imidlertid give anledning til forskellige alvorlige tegn og symptomer: krampeanfald 30%, neurologisk underskud 25%, hjerneblødning 15%, svær hovedpine 5%.
Epileptiske udladninger er et af de mest almindelige symptomer på kavernøse misdannelser. Det er hyppigt, at de ramte går til beredskabstjenesterne, og efter kontrol af anfaldsepisoden opdages tilstedeværelsen af et cerebralt hæmangiom.
Ca. 30% af tilfældene med kavernøse misdannelser viser krampeanfald som et af de vigtigste symptomer..
Mange af de berørte kan præsentere forskellige neurologiske ændringer som følge af forskellige hjerne- og rygmarvsskader. De mest almindelige neurologiske lidelser inkluderer dobbeltsyn, muskelsvaghed og endda lammelse..
Generelt er de kliniske symptomer relateret til det sted, hvor den vaskulære misdannelse er placeret. Neurologiske underskud forekommer i ca. 25% af tilfældene med cerebral hæmangiom.
15% af dem, der er ramt af et kavernøst angiom, udviser blødning eller hjerneblødning. Specifikt er hjerneblødninger det mest alvorlige symptom på denne type patologi.
Når blødningen begynder, ledsages det normalt af en pludselig hovedpine efterfulgt af kvalme, ændret bevidsthedsniveau eller udvikling af spontane neurologiske underskud.
I disse tilfælde er akut lægehjælp afgørende, da den berørte persons liv er i alvorlig risiko, hvis blødningsvolumenet er højt.
Cirka 5% af de personer, der er diagnosticeret med cerebralt hæmangiom, fortsætter med at lide af svær hovedpine af hovedpine eller migrænetype.
I forhold til cerebrale hemangiomer er to forskellige former for præsentation af patologien blevet indikeret: familiær og sporadisk.
Det er en arvelig form for cerebral hemangiomas, og transmission fra far til søn er hyppig. Normalt har de berørte tendens til at præsentere flere kavernøse misdannelser på hjerneniveau.
Den familiære form for cerebral hæmangiom repræsenterer ca. 20% af alle diagnosticerede tilfælde og følger en dominerende autonom arv. Tilstanden i denne form er blevet forbundet med en genetisk mutation i en af følgende gener: CCM1, CCM2 eller CCM3.
Specifikt fører CCM3-genmutationer til udviklingen af den mest alvorlige form for cerebral hæmangiom. De berørte diagnosticeres normalt i et tidligt stadium af livet og præsenterer de første blødninger i barndommen, de kan også præsentere kognitive ændringer, godartede hjernetumorer, hudlæsioner osv..
De, der er ramt af den sporadiske form, har ikke en familiehistorie af sygdommen og præsenterer normalt kun en isoleret hjernefejldannelse..
Eksperimentelle undersøgelser har også identificeret genetiske faktorer relateret til udviklingen af den sporadiske form af hjernehæmangiomer. Genetiske mutationer, der ikke er arvelige, er blevet identificeret.
Derfor har mennesker med en isoleret cerebral kavernøs misdannelse stor sandsynlighed for at have den sporadiske form, mens mennesker med flere kavernøse misdannelser har en højere sandsynlighed for at have den familiære form..
Som vi tidligere har påpeget, er hjerneblødninger det mest alvorlige og presserende symptom, da vigtige forbigående eller kroniske neurologiske underskud kan udledes herfra..
På grund af fraværet af understøttende væv og skrøbeligheden af kapillærerne, der udgør den kavernøse misdannelse, udgør de en høj sandsynlighed for blødning.
Angiomalliancen bemærker, at et cerebralt hæmangiom eller kavernøst angiom kan bløde på forskellige måder:
Blødning kan forekomme gradvist og langsomt inden for selve hjernens angiom. Der udvikles små blødninger, der normalt ikke kræver operation, men deres gentagelse kan føre til betydelige hjerne- og rygmarvsskader..
Det er også muligt, at blødning forekommer voldsomt inden for hjerneangiomens vægge. Store blødninger udvikler sig, hvilket får angiomstørrelsen til at stige og presses mod tilstødende nervevæv. Det kræver normalt medicinsk akut intervention, da det kan generere betydelige neurologiske underskud.
Blødningen kan bryde væggene i angioma, og derfor kan blodet nå nervevæv, der omgiver angioma.
Selvom risikoen for blødning afhænger af misdannelsens størrelse og sværhedsgrad, har alle kavernøse angiomer stor sandsynlighed for blødning.
Vi skal påpege, at op til ca. 40% af sporadisk diagnosticerede tilfælde af cerebrale angiomer udvikler sig parallelt med en anden vaskulær anomali, specifikt venøs angioma..
Venøs angiom eller udviklingsvenøs anomali er en venøs misdannelse, hvor en radial dannelse af vener kan observeres, der ender i en central eller hoved, der er udvidet. Når det sker isoleret uden kavernøst angiom, fører det normalt ikke til udvikling af sekundære medicinske komplikationer (Angioma Alliance, 2016).
Ud over venøse angiomer kan cerebrale hæmangiomer også udvikle sig forbundet med en type læsion kaldet "skjulte vaskulære misdannelser", da de ikke er synlige i nogle diagnostiske tests såsom angiogrammer..
Når der registreres tegn og symptomer, der er kompatible med tilstedeværelsen af en kavernøs misdannelse, er der to diagnostiske tests, der normalt bruges:
Begge teknikker er i stand til at give billeder gennem hjernesnit og tillader derfor medicinske specialister at lokalisere tilstedeværelsen af et cerebralt angiom..
Specifikt er magnetisk resonansbilleddannelse i stand til at give os et overblik over skjulte misdannelser i cerebrale angiogrammer, hvilket giver høj diagnostisk præcision..
Derfor er magnetisk resonansbilleddannelse den standarddiagnostiske teknik i kavernøse misdannelser, da disse ikke let detekteres ved computeriseret aksial tomografi eller cerebral angiografi..
På den anden side gør brugen af genetiske tests det muligt at identificere genetiske mutationer relateret til familiære og sporadiske former. Genetiske tests anbefales til patienter med en familiehistorie af sygdommen eller med flere kavernøse læsioner.
I den terapeutiske tilgang til cerebrale hæmangiomer er det vigtigt at tage hensyn til følgende faktorer:
Afhængigt af disse faktorer kan forskellige tilgange derfor anvendes, såsom farmakologisk, til at kontrollere anfald og svære hovedpineangreb. Bortset fra dette er den grundlæggende behandling af kavernøse angiomer begrænset til kirurgiske procedurer..
Hjernens hemangiomer behandles normalt ved kirurgisk fjernelse eller resektion gennem en kraniotomi eller åbning af kraniet..
På trods af at denne type mikrokirurgi er sikker takket være de tekniske fremskridt, der gør det muligt for læsionen at være nøjagtigt placeret, mens de minimalt afbryder resten af funktionerne, medfører det også nogle risici såsom: lammelse, koma og endda død, selvom de er sjælden.
Hvis den berørte person gennemgår en kirurgisk resektionsprocedure, forlader de normalt hospitalet et par dage efter interventionen og genvinder et fuldt funktionelt liv.
På trods af dette vil det i tilfælde, hvor neurologisk dysfunktion eksisterede eller udvikles senere, være nødvendigt at bruge fysisk og / eller neuropsykologisk rehabilitering for at gendanne ændrede funktioner eller generere kompenserende strategier.
Endnu ingen kommentarer