Det Behçet syndrom Det er kendetegnet ved en betændelse i blodkarrene i hele kroppen ud over en række tegn, der kan ignoreres; såsom mund- og kønssår, øjenbetændelse og hududslæt. Imidlertid varierer symptomerne alt efter hver patient, og i nogle tilfælde kan de komme sig spontant..
For øjeblikket er de nøjagtige årsager til denne sygdom ukendt, selvom der synes at være en genetisk disposition for den. Af denne grund er behandlingen rettet mod at lindre tegn og symptomer og forhindre alvorlige komplikationer..
Behçets syndrom, der også vises i den medicinske litteratur som “BD” for dets akronym på engelsk ”Behçet Disease”, opstod i 1937, da en tyrkisk hudlæge ved navn Hulusi Behçet for første gang beskrev dets symptomer. Selvom det ifølge Rabinovich (2016) er muligt, at det allerede var blevet beskrevet i det 5. århundrede af Hippokrates.
Denne sygdom dækker en række aspekter, derfor kaldes den multisystemisk og er opdelt i neuro-behçet, okular-Behçet og vasculo-Behçet i henhold til de berørte systemer.
Artikelindeks
Den nøjagtige årsag til dette syndrom er endnu ikke påvist. Det ser ud til, at det har en genetisk baggrund, hvor nogle mennesker er mere tilbøjelige til at præsentere det end andre. At være disponeret for syndromet betyder, at hvis en person bærer genet relateret til sygdommen, kan det opstå, hvis de udsættes for visse udløsende miljøer.
På den anden side ser det ud til, at patienter, hvis far eller mor har denne sygdom, udvikler Behçets syndrom i en tidligere alder, hvilket kaldes genetisk forventning..
Det er blevet vist, at mange af patienterne med Behçet syndrom har mere HLA (humane leukocytantigener) i deres blod end raske mennesker, især allelen af HLA-B51-genet..
Det vides ikke rigtigt, hvilken rolle HLA'er spiller i sygdomme, men at kende rollen for disse antigener kan give os en anelse; som består i at deltage i immunresponset, forsvare kroppen mod potentielt farlige eksterne stoffer.
På denne måde kan det være relateret til autoimmune lidelser, som består af en funktionsfejl i immunsystemet. I stedet for at beskytte kroppen mod mulige trusler angribes og beskadiges sunde celler på denne måde..
Mulige årsager undersøges i øjeblikket i betragtning af rollen som andre genetiske markører, bakterielle infektioner eller vira og endda tænker at det kan være en autoinflammatorisk lidelse. Det vil sige en tilstand, hvor kroppen ikke er i stand til at regulere inflammatoriske processer.
Faktisk er det bevist, at infektioner kan deltage i sygdommens begyndelse, da de, der er ramt af Behçet syndrom, har en højere forekomst af antistoffer mod hepatitis C-virus, herpes simplex-virus og humant parvovirus B19 ud over streptokokantigener. Alt dette sammen med miljømæssige faktorer kunne udløse sygdommen.
Symptomerne på Behçet syndrom varierer efter hver person og berørte områder af kroppen og kan forsvinde og dukke op igen uden nogen åbenbar grund. Generelt ser det ud til, at symptomerne bliver mindre alvorlige, når tiden går.
De vigtigste symptomer på sygdommen inkluderer vaskulitis, hudlæsioner, sår i munden og kønsorganer og øjenproblemer, der kan føre til blindhed. Vi beskriver symptomerne på Behçet syndrom mere detaljeret nedenfor:
- Skader (kræftsår eller smertefulde sår) på den indre foring af munden og sår på kønsorganerne. Cankersår heler alene på cirka 3 uger, selvom de i dette syndrom har en tendens til at dukke op igen. Dette er de mest almindelige tegn på sygdommen.
- Hudproblemer som kan variere, med acne-lignende udslæt forekommer hos nogle mennesker og røde knuder, der hovedsageligt rager ud på benene i andre. Folliculitis eller betændelse i hårsækkene kan også forekomme.
- Betændelse i øjnene eller uveitis, betændelse af uvea, den vaskulære membran, der dækker øjet. Uveitis kan forekomme anterior (når den forreste del af øjet eller iris svulmer op), posterior (bagsiden af øjet) eller panuveitis (når det påvirker hele uveaen).
Dette får øjnene til at se røde ud og i stigende grad miste synsstyrken; ud over smerte, tåreflåd og fotofobi (lysintolerance). Hos mennesker med syndromet er dette okulære engagement bare et symptom, der kan komme og gå.
- Fælles problemer, især smerter og hævelse i knæene; selvom håndled, albuer eller ankler også ofte er involveret. I dette tilfælde er de også symptomer, der vises og forsvinder og varer højst 3 uger ad gangen. Det kan føre til gigt i det lange løb.
- Blodkar involvering, mere specifikt er det karakteriseret ved en betændelse i arterierne og venerne, der får armene eller benene til at blive røde, hævede og forårsage smerte for personen. Det kan også forårsage blodpropper, og dette fører til alvorlige komplikationer såsom aneurismer, trombose og indsnævring eller blokering af blodkarrene..
Mange gange kan disse vaskulære læsioner ledsages af hyperkoagulerbarhed, som opstår, når den berørte persons blod størkner meget hurtigere end normalt..
- Ændringer i centralnervesystemet som kan forekomme hos op til 25% af børnene, der er den mest alvorlige konsekvens af syndromet. Specifikt opstår hjerneinflammation, der forårsager en stigning i intrakranielt tryk, der fører til hovedpine, forvirring, feber og tab af balance.
Det kan endda forårsage meningoencephalitis, fokale neurologiske lidelser, neuropsykiatriske symptomer såsom hallucinationer eller slagtilfælde..
Der er fundet skader på hjernestammen og cerebellum, kranialnerveparese eller hjerne-pseudotumorer hos disse patienter..
- Lungevaskulitis, åndedrætsbesvær, brystsmerter, hoste osv..
- Fordøjelsesproblemer såsom mavesmerter, diarré eller blødning i afføringen.
- En undersøgelse foretaget af Ilhan et al. (2016) blev det vist, at patienter, der er aktive og lider af dette syndrom, er mere trætte end de berørte, som er inaktive. Derudover observerede de, at træthed var forbundet med depression og angst.
Vi kan klassificere Behçets sygdom i forskellige typer efter dens mest fremragende manifestationer, som kan variere af genetiske og racemæssige årsager. Vi skelner mellem:
- Okulær (60-80% af patienterne). Hvor uveitis og andre komplikationer i synet dominerer, hvilket vil indikere den mulige udvikling af blindhed.
- Neuro-Behçet (10-30% af patienterne) involverer gradvist centralnervesystemet; hvilket fører til en dårlig prognose. Det omfatter meningitis eller meningoencephalitis, psykiatriske symptomer, neurologiske underskud, hemiparese og hjernestamme symptomer. Nogle af patienterne udvikler demens.
- Vaskulær. Vaskulære komplikationer forekommer hos 7 til 40% af patienterne og inkluderer arteriel og venøs trombose, okklusioner af blodkar, stenose og aneurisme..
Behçet syndrom er en sjælden sygdom, især i USA og Vesteuropa. Dets udbredelse forekommer især i Asien og Mellemøsten, specifikt på Silkevejen.
I Tyrkiet er der den højeste forekomst af denne sygdom, der spænder mellem 80-370 tilfælde pr. 100.000 individer. Dette efterfølges af Japan, Korea, Kina, Iran og Saudi-Arabien med en prævalens på 13-20 tilfælde pr. 100.000 indbyggere; er den største årsag til blindhed i Japan.
I det nordlige Spanien er der estimeret en prævalens på 0,66 tilfælde pr. 100.000 individer, mens det i Tyskland ligger på 2,26 tilfælde pr. 100.000 indbyggere.
På den anden side er involvering af centralnervesystemet mere almindelig i USA og Nordeuropa..
Det starter normalt mellem 30 og 40 år og er meget sjældent hos små børn. Den gennemsnitlige alder for indtræden af Behçet syndrom i Tyrkiet er 11,7 år, mens dens neurologiske variant er 13 år.
Med hensyn til køn er dette syndrom i USA, Japan og Korea mere almindeligt hos kvinder end hos mænd (to kvinder for hver mand), selvom symptomerne normalt er mindre alvorlige hos dem. I landene i Mellemøsten sker det modsatte, der er flere mænd, der er ramt og på en mere seriøs måde end kvinder.
Til diagnosticering af Behçet syndrom skal man være forsigtig, da nogle symptomer kan forekomme under mange andre tilstande og sygdomme, der ikke nødvendigvis udgør dette syndrom..
På den anden side er det vigtigt at vide, at der ikke er nogen tests, der er specielt designet til at detektere Behçets sygdom..
Der er dog en række diagnostiske kriterier baseret på manifestationerne af denne tilstand for at opdage den. Andre medicinske tests vil også blive anbefalet for at udelukke andre lignende sygdomme eller niveauet af involvering af sygdommen. Disse tests inkluderer:
- Blodprøve.
- Urinanalyse.
- Røntgenstråler, computertomografi (CT) eller magnetisk resonansbilleddannelse (MR).
- Hudbiopsi.
- Pathergy test (beskrevet nedenfor).
De diagnostiske kriterier for Behçet syndrom er følgende:
- Et nødvendigt tegn til diagnose er mavesår, der er optrådt mindst 3 gange i løbet af et år..
Derudover er det vigtigt at præsentere mindst to tegn på følgende:
- Kønssår, der gentager sig over tid.
- Øjenproblemer på grund af øjenbetændelse eller uveitis.
- Acne-lignende hududslæt eller sår.
- Giv positivt i en pathergy test, der består i at injicere patienten i underarmen en minimal mængde fysiologisk saltvand, som skal være sikker for personen.
Derefter observeres reaktionen en eller to dage senere og er positiv, hvis der dannes en rød bump på huden, hvilket vil indikere, at immunsystemet ikke reagerer ordentligt. Mennesker med denne sygdom heler ikke godt sår og sår.
Disse kriterier kan dog være for strenge, især hos nogle børn, der kan have dette syndrom, og som normalt ikke udvikler sår i munden eller kønsorganerne..
På den anden side bør der gøres et forsøg på at stille en differentieret diagnose med andre sygdomme, som den kan forveksles med, såsom systemisk lupus erythematosus, inflammatorisk tarmsygdom, Reiters syndrom eller herpesinfektioner..
Prognosen for Behçet syndrom afhænger af dine tegn og symptomer. Dens forløb er normalt intermitterende med øjeblikke af remission og andre, hvor symptomer vises. Imidlertid har sygdommen en naturlig tendens til at forsvinde.
Hos patienter med synsproblemer kan forkert behandling føre til blindhed 3 til 4 år efter begyndelsen af øjensymptomer..
Denne sygdom fører normalt til et signifikant fald i livskvaliteten for dem, der lider af den..
For nu er der ingen kur mod dette syndrom, idet behandlingen fokuserer på at lindre symptomerne på det syndrom, som hver person præsenterer. For eksempel kan din læge ordinere medicin, der reducerer betændelse og ubehag forårsaget af udslæt, såsom hudcremer, geler eller salver..
De mest anvendte lægemidler er de, der indeholder kortikosteroider, som kan påføres hudlæsioner og sår, mundskyl for at lindre smerter i sår, øjendråber osv. Dette hjælper med at reducere ubehag, når sygdommen ikke er så alvorlig.
Hvis topiske lægemidler ikke virker meget, kan du vælge colchicin, et lægemiddel, der har vist sig at være nyttigt til behandling af gigt.
Imidlertid har tegn og symptomer på Behçet syndrom en tendens til at gentage sig, og kortikosteroider fjerner kun ubehaget, men ikke hvad der forårsager det. Af denne grund ordinerer læger normalt også immunsuppressive lægemidler (som styrer immunsystemets aktivitet, da det angriber sunde celler).
Nogle af disse lægemidler er: azathioprin, cyclophosphamid eller cyclosporin, også ved hjælp af interferon alfa-2b injiceret. Alle er nyttige til behandling af lidelser i centralnervesystemet, mens azathioprin har vist sig at være meget effektiv til behandling af større øjenproblemer..
På den anden side skal man være forsigtig, da disse stoffer ved at undertrykke immunsystemets virkning kan få personen til at få infektioner oftere. Det kan også føre til andre bivirkninger som forhøjet blodtryk eller nyre- eller leverproblemer..
For de berørte, der har et højere niveau af sværhedsgrad, kan lægemidler, der blokerer et stof kaldet tumornekrosefaktor (TNF), være nyttige ved nogle symptomer på Behçets sygdom. For eksempel etanercept eller infliximab.
Hvis der er opdaget vaskulære, neurologiske eller gastrointestinale problemer, anbefales det normalt, at den berørte person gennemgår periodiske analyser hos forskellige specialister for at kontrollere deres situation og forhindre, at den bliver værre, ud over at vide om behandlingerne fungerer eller ej. Det er også vigtigt at holde denne kontrol i synsproblemer.
Endnu ingen kommentarer